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Différences congénitales du membre supérieur (hors main) - 08/08/17

[15-218-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(17)66337-X 
M. Delpont a, b, F. Fitoussi a, c,
a Service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l'enfant, Hôpital Trousseau, Université Pierre et Marie Curie, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 
b Département chirurgie infantile, CHU de Montpellier, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34090 Montpellier, France 
c Centre de référence des malformations des membres, Hôpital national de Saint-Maurice, 14, rue du Val-d'Osne, 94410 Saint-Maurice, France 

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Resumen

Les différences congénitales au membre supérieur restent fréquentes malgré les progrès du dépistage anténatal. La meilleure compréhension des bases moléculaires du développement embryonnaire au membre supérieur a permis l'émergence de nouvelles classifications. Le dépistage anténatal de plus en plus performant permet une prise en charge précoce, adaptée et pluridisciplinaire. Lorsqu'un traitement est proposé, il est le plus souvent par prothèse pour les défauts de formation de l'axe proximal-distal. Pour les autres malformations, un avis spécialisé, souvent lors d'une consultation pluridisciplinaire, peut faire discuter une indication chirurgicale. Un suivi jusqu'à l'âge adulte est nécessaire afin d'adapter la thérapeutique aux changements morphologiques liés aux phénomènes de croissance.

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Mots-clés : Malformation membre supérieur, Défaut de formation, Défaut de différenciation


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