Le chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire est une tumeur extrêmement rare à haute malignité. Seuls 18 cas ont été rapportés à ce jour. Nous rapportons le cas d’un chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire chez une patiente âgée de 36 ans ayant présenté une exophtalmie gauche avec une tuméfaction temporale gauche évoluant depuis 4 mois. La tomodensitométrie de l’orbite et l’IRM encéphalique montraient un processus sphéno-orbitaire avec une extension vers la fosse temporale. Ce processus était alimenté essentiellement par l’artère maxillaire interne à l’artériographie cérébrale. Un abord chirurgical par voie fronto-temporo-zygomatique gauche avec une dépose du rebord orbitaire latéral après embolisation sélective de la tumeur permit une exérèse subtotale de la tumeur. L’examen histologique conclut à un chondrosarcome mésenchymateux. L’évolution fut favorable avec une réduction spectaculaire de l’exophtalmie gauche.

Mesenchymal chondrosarcoma is a highly malignant and extremely rare tumor of the orbit: only 18 cases have been reported to date. We report a case of spheno-orbital mesenchymal chondrosarcoma in a 36-year-old woman presented with a 4-month history of progressive left exophthalmia and temporal mass. A CT-scan of the orbit and MRI showed a spheno-orbital mass, with temporal fossa extension, fed by the internal maxillary artery visible on cerebral angiography. Surgery via a transcranial, left frontotemporozygomatic approach after selective embolization enabled subtotal removal. Definitive histologic examination revealed mesenchymal chondrosarcoma. Postoperatively, exophthalmia spectacularly regressed. We report our clinical findings and present a review of the literature.