Transfusion remains a key treatment of sickle cell disease complications. However, delayed hemolytic transfusion reaction, the most serious complication of transfusion, may be life-threatening if hyperhemolysis develops. This syndrome is generally underdiagnosed because its biological and clinical features resemble those of vaso-occlusive crisis, and red blood cell antibodies are frequently absent. Further transfusions may aggravate the symptoms, leading to severe multiple organ failure and death. It is therefore essential to prevent, diagnose and treat this syndrome efficiently. Prevention is based principally on the attenuation of allo-immunization through the provision of extended-matched RBCs or the use of rituximab. However, such treatment may be insufficient. Early diagnosis might make it possible to implement specific treatments in some cases, thereby avoiding the need for secondary transfusion. Diagnosis is dependent on the knowledge of the medical staff. Finally, many treatments, including steroids, immunoglobulins, erythropoietin and eculizumab, have been used to improve outcome. Improvements in our knowledge of the specific features of DHTR in SCD should facilitate management of this syndrome.

La transfusion reste un traitement majeur de la drépanocytose, à titre préventif mais aussi curatif. Cependant, la réaction transfusionnelle la plus sévère est l’hémolyse post-transfusionnelle retardée qui peut se compliquer d’une hyperhémolyse entraînant dans certains cas une insuffisance multi-organe et le décès du patient. Ce syndrome est souvent sous diagnostiqué du fait de ses caractéristiques particulières au cours de la drépanocytose, essentiellement l’apparition ou la récurrence après une transfusion d’une crise vaso-occlusive, avec une absence d’anticorps anti-érythrocytaires détectables au bilan immun-hématologique. Une retransfusion peut être fatale par exacerbation du processus hémolytique. La prise en charge de cette réaction est basée sur la triade : prévention, diagnostic et traitement. La seule prévention connue est celle de l’allo-immunisation, avec dans certains cas une prévention par le rituximab. Mais cibler uniquement l’allo-immunisation semble insuffisant, puisque de nombreux cas se développent sans anticorps détectables. Le diagnostic est basé sur la formation et l’information de l’ensemble des acteurs médicaux. La reconnaissance de ce syndrome particulier est indispensable. Enfin, le traitement repose sur les thérapeutiques classiques des accidents transfusionnels : immunoglobulines, corticoïdes, mais aussi sur l’érythropoïétine, et plus récemment, l’éculizumab. Des efforts de recherche sont indispensables pour comprendre les mécanismes de cette réaction et adapter, en fonction des mécanismes physiopathologiques prévention et traitement.