La gynécomastie est une hypertrophie de la glande mammaire due à un déséquilibre entre androgènes et œstrogènes. Ses étiologies sont multiples, la principale étant idiopathique suivie des causes iatrogènes, tumorales et de l’hypogonadisme essentiellement. L’hyperadromatisation des androgènes reste une cause exceptionnelle. Nous rapportons à ce propos le cas d’un enfant de 11 ans, aux antécédents familiaux d’obésité et de gynécomastie chez les oncles maternels, admis pour prise en charge d’une gynécomastie bilatérale stade 3, confirmée radiologiquement, évoluant depuis l’âge de 8 ans, associée à un micropénis et une avance de l’âge osseux. Le bilan biologique et radiologique ont permis d’éliminer une cause tumorale (surrénalienne, gonadique ou autre) avec notamment un bilan gonadique sans anomalie pour l’âge et un taux d’œstradiol<5pg/mL. L’hyperactivité de l’aromatase est une cause rare de gynécomastie due dans ce cas à une hyperaromatisation des androgènes au niveau des tissus périphériques (glande mammaire, graisse, peau…). Elle reste un diagnostic d’élimination, évoquée essentiellement devant un bilan hormonal normal ou un rapport œstradiol/testostérone élevé mais aussi devant des cas similaires dans la famille (transmission autosomique dominante ou récessive liée au sexe) et un tableau clinique apparaissant au moment de l’adrénarche. Ces trois critères sont réunis chez notre patient ce qui nous a permis d’évoquer le diagnostic. La prise en charge repose, d’une part, sur la chirurgie réparatrice surtout devant le retentissement psychologique sur l’enfant et sa famille. D’autre part, les inhibiteurs de l’aromatase sont un moyen d’éviter les récidives. Enfin, la prise en charge psychologique reste essentielle dans ces cas.