L'insuffisance ovarienne prématurée, ou hypogonadisme hypergonadotrope, n'est pas une pathologie exceptionnelle. Elle est définie comme la présence d'une aménorrhée primaire ou l'apparition d'une aménorrhée secondaire avant l'âge de 40 ans et associe une hypooestrogénie et une élévation des gonadotrophines. En dehors d'étiologies évidentes comme le syndrome de Turner, et malgré un bilan complet (clinique, génétique, auto-immun...), dans de nombreux cas, l'insuffisance ovarienne est dite « idiopathique ». Néanmoins, les progrès récents, notamment dans le domaine génétique, permettent de mieux comprendre la physiopathologie de cette affection et de proposer de nouvelles pistes étiologiques. Le but principal du traitement est la substitution de la carence hormonale afin d'éviter l'ostéoporose et les complications cardiovasculaires. Même si une reprise intermittente du fonctionnement ovarien et l'obtention de grossesses spontanées ont été décrites, la fécondation in vitro avec don d'ovocyte est actuellement la technique la plus efficace en cas de désir de grossesse.

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