El melanoma maligno cervicofacial debe dividirse en dos grupos distintos: el melanoma de origen cutáneo y el melanoma mucoso. En efecto, estas dos entidades presentan diferencias importantes en términos de historia natural, epidemiología, tratamiento y pronóstico. El melanoma cutáneo es la forma predominante. Su incidencia está en constante aumento desde hace varias décadas, con 10 casos nuevos por 100.000 habitantes y por año en Francia (que causan 1.600 fallecimientos). El principal factor de riesgo es la exposición solar, pues las formas familiares sólo representan el 10% de los pacientes. En el 30% de los casos, su localización es cervicofacial. Las particularidades anatómicas de esta región influyen notablemente sobre las modalidades terapéuticas y el pronóstico de estos pacientes, que es más reservado. Si bien el tratamiento es ante todo quirúrgico, recientemente se han realizado avances importantes en el tratamiento de los estadios avanzados, con el desarrollo de las terapias dirigidas (en particular anti-BRAF) y de la inmunoterapia (anti-muerte programada 1 [PD-1]). Ocupan un lugar importante la prevención primaria y la educación de los pacientes, en particular en términos de protección solar. El melanoma mucoso, por su parte, es un tumor raro que representa menos del 5% de todos los melanomas. Su localización preferente es cervicofacial, en particular nasosinusal. El pronóstico del melanoma mucoso es reservado. Esta enfermedad es difícil de controlar localmente a causa de su carácter a menudo multifocal y a las exigencias anatómicas de la región cervicofacial, que hacen difícil la realización de una exéresis carcinológica satisfactoria. Además, existe un riesgo metastásico importante que da lugar a una mortalidad significativa precoz. El tratamiento de referencia es la cirugía, seguida clásicamente de una radioterapia adyuvante. Se están evaluando nuevas técnicas de irradiación (hadronterapia, etc.), así como tratamientos innovadores (terapias dirigidas, etc.).