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Association d’une maladie de Verneuil à une fièvre méditerranéenne familiale : 6 cas - 01/11/17

Doi : 10.1016/j.rhum.2017.05.016 
Salam Abbara a, Sophie Georgin-Lavialle a, b, , 1 , Katia Stankovic Stojanovic a, 1, Claude Bachmeyer a, 1, Patricia Senet c, David Buob d, 1, Sylvain Audia e, 1, Véronique Delcey f, 1, Soraya Fellahi g, 1, Jean-Philippe Bastard g, 1, Fawaz Awad b, h, Marie Legendre h, Serge Amselem b, c, h, 1, Gilles Grateau a, b, 1
a Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, université Paris 6, Pierre-et-Marie-Curie (UPMC), Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Inserm UMRS_933, hôpital Trousseau, université Pierre-et-Marie-Curie (UPMC)–Paris 6, AP–HP, Paris, France 
c Service de dermatologie, hôpital Tenon, UPMC, AP–HP, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
d Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Tenon, UPMC, AP–HP, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
e Service de médecine interne et immunologie clinique, Bocage central, 14, rue Paul-Gaffarel, 21000 Dijon, France 
f Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, AP–HP, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 
g Laboratoire de biochimie, hôpital Tenon, UPMC, AP–HP, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
h Laboratoire de génétique, hôpital Trousseau, UPMC, AP–HP, 26, rue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente. L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée d’origine inflammatoire. Notre objectif était de décrire les caractéristiques des patients présentant à la fois une FMF et une HS.

Méthodes

Recueil rétrospectif des patients présentant à la fois une FMF et une HS à partir des patients suivis dans le centre de référence adulte français de la FMF.

Résultats

Six patients sur 151 (4 %) d’âge médian 36 ans étaient concernés. Leur FMF était symptomatique à un âge médian de 11,5 ans et la colchicine avait été introduite à un âge médian de 20,5 ans. L’HS avait été diagnostiquée à un âge médian de 31,5 ans. Le patient le plus âgé avait une amylose AA compliquant sa FMF, avec un diagnostic tardif de HS et une bonne réponse des deux maladies à l’anakinra. Il n’y avait pas de relation temporelle entre les crises de FMF et les poussées d’HS. Certains patients présentaient un syndrome inflammatoire persistant sous traitement.

Conclusion

La FMF et l’HS sont des maladies inflammatoires touchant des patients jeunes. De nombreux arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Bien que leur association semble être fortuite, les deux peuvent induire une inflammation systémique pouvant se compliquer d’une amylose AA. Leur association impose une surveillance étroite clinique et des marqueurs de l’inflammation biologiques. L’anakinra a été efficace pour traiter le patient présentant à la fois une FMF, une HS et une amylose AA.

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Mots clés : Fièvre méditerranéenne familiale, Hidrosadénite suppurée, Syndrome auto-inflammatoire, Colchicine, Inhibiteurs d’interleukine 1, MEFV


Esquema


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le doi ci-dessus.


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Vol 84 - N° 6

P. 543-546 - décembre 2017 Regresar al número
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