La plupart des tumeurs endocrines du pancréas se caractérise histologiquement par une prolifération de cellules bien différenciées, monomorphes, organisées en formations insulaires, trabéculaires ou acineuses, dans un stroma conjonctivovasculaire grêle. Des techniques immunohistochimiques complémentaires utilisant des marqueurs neuroendocrines (chromogranine, synaptophine) et hormonaux sont utilisées afin d'affirmer formellement la nature endocrine de la tumeur et caractériser les types cellulaires et leurs produits hormonaux. Il est nécessaire d'intégrer, en particulier dans les tumeurs endocrines du pancréas, l'histologie et les caractéristiques hormonales des cellules tumorales dans une classification globale morphofonctionnelle : certaines tumeurs sont associées à un syndrome fonctionnel qui détermine en partie le profil clinicopathologique de la maladie, parfois plus certainement que les données purement histologiques. Il est en effet histologiquement difficile de prédire le comportement biologique d'une tumeur endocrine bien différenciée sur les seuls critères classiques de malignité (nécrose, mitoses, atypies cellulaires). La dernière édition de la classification internationale de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) des tumeurs endocrines, publiée en 2000, a été réalisée par un panel de 12 pathologistes reconnus. C'est cette classification que nous adoptons pour traiter des tumeurs endocrines pancréatiques dans cet article. Celles-ci y sont séparées en trois groupes : les tumeurs endocrines bien différenciées, les carcinomes endocrines bien différenciés et les carcinomes endocrines peu différenciés. Le critère principal pour séparer les tumeurs endocrines bien différenciées et les carcinomes endocrines bien différenciés est la présence de métastases et/ou d'une infiltration des organes de voisinages. Les tumeurs endocrines bien différenciées de comportement évolutif bénin sont distinguées des tumeurs endocrines de comportement évolutif incertain sur l'association de critères comme la taille tumorale, l'angio-invasion, l'index mitotique/activité proliférative, la production d'hormones/syndrome endocrine. Enfin, il est assez facile, sur l'aspect histologique, de séparer les carcinomes peu différenciés des carcinomes bien différenciés, même s'il semble exister des tumeurs endocrines moyennement différenciées, intermédiaires entre ces deux formes qui, peu nombreuses, n'entrent pas dans la classification actuelle. Enfin, l'accent est mis actuellement sur les tumeurs endocrines du pancréas dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau et des néoplasies endocriniennes multiples de type 1, dont les caractéristiques morphologiques et moléculaires sont actuellement mieux connues.

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