La maladie de Behçet est une affection inflammatoire systémique, de pathogénie inconnue, dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Elle est fréquente dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Extrême-Orient. Elle est caractérisée par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire ainsi que de nombreuses atteintes viscérales. L'uvéite est la manifestation oculaire de loin la plus fréquente de la maladie de Behçet. Elle constitue, avec ses particularités cliniques, un critère diagnostique important, et elle est potentiellement cécitante. Le traitement de l'uvéite associée à la maladie de Behçet repose sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs conventionnels et les agents biologiques, dont l'utilisation plus précoce et plus rationnelle a contribué à améliorer significativement le pronostic visuel des patients. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extraoculaires requiert une étroite collaboration entre l'ophtalmologiste et l'interniste. Une meilleure connaissance des phénomènes d'auto-immunité et du rôle des cytokines impliquées dans la physiopathogénie de la maladie Behçet et des uvéites en général permet d'envisager de nouvelles approches thérapeutiques mieux ciblées et plus efficaces.

Behçet disease is a chronic multisystem disorder characterized by relapsing inflammation for which the underlying histopathology is an occlusive vasculitis. The disease had a high prevalence in the Mediterranean region, and Far and Middle Eastern countries, and is characterized by oral and genital ulcerations, ocular inflammatory involvement, skin lesions, vascular involvement and numerous systemic manifestations that may affect mortality. Uveitis is by far the most common ocular manifestation of Behçet disease. The typical form is a relapsing remitting uveitis involving more commonly both anterior and posterior segments and may be associated with severe visual loss. Management of Behçet's uveitis is based on corticosteroid therapy, conventional immunosuppressive drugs and biological agents, and requires close collaboration between the ophthalmologist and internist. A better understanding of the process of auto-immunity and the role of cytokines implicated in the pathogenesis of Behçet's disease will allow more specific and effective therapeutics.