Mucoviscidose : physiopathologie, génétique, aspects cliniques et thérapeutiques - 01/01/02
Gérard Lenoir : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef du service de pédiatrie générale
Patrick Berche : Professeur des Universités, chef du service de microbiologie
Florence Lacaille : Attachée, service de nutrition et gastroentérologie
Groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris France
Inserm U 467, faculté de médecine Necker, 156, rue de Vaugirard, 75730 Paris cedex 15 France
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Resumen |
La mucoviscidose, aussi appelée fibrose kystique du pancréas (cystic fibrosis [CF] pour les Anglo-Saxons) est la plus fréquente des maladies autosomiques récessives graves dans les populations nord-européennes. En France, on estime le nombre de malades à 8 000 sujets ; elle touche un enfant sur 2 500 et un sujet sur 25 est hétérozygote, c'est-à-dire porteur sain. Ces dernières années, la survie s'est considérablement améliorée, passant d'une médiane de moins de 5 ans il y a 20 ans à plus de 30 ans actuellement, avec une augmentation de la survie estimée à 30 % entre 1990 et l'an 2000. Il est probable que les prochaines années vont voir des progrès thérapeutiques majeurs, concernant tant la prise en charge symptomatique que le traitement même de l'origine de la maladie du fait d'une meilleure compréhension de la physiopathologie.
"Palabras clave" : CFTR bronchopathie, insuffisance pancréatique externe, Pseudomonas aeruginosa, dénutrition, kinésithérapie respiratoire
Esquema
- Examen clinique du nouveau-né, du nourrisson et de l'enfant
- P. Labrune
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