Manifestations auto-immunes et inflammatoires associées aux syndromes myélodysplasiques avec trisomie 8 : étude cas-contrôles française rétrospective - 06/06/18
, D. Louis 2, G. Alexis 3, J.B. Fraison 4, S. Trad 5, J.E. Kahn 6, A. Aouba 7, G. Jerome 8, M. Ponsoye 5, P. Fenaux 9, A. Mekinian 10, O. Fain 10, Thomas Hanslik 11, Clément Gourguechon 12, Eric Liozon 13, Khaled Laribi 12, Julien Rossignol 12, Olivier Hermine 12, Lionel Ades 12, Fabrice Carrat 12Resumen |
Introduction |
Nous rapportons les cas de syndromes myélodysplasiques (SMD) avec trisomie 8 et les manifestations auto-immunes et inflammatoires systémiques (MAI) associées, ainsi que leur évolution, la réponse aux traitements et l’impact de la présence de la MAI sur la survie des patients.
Patients et méthodes |
Dans cette étude rétrospective française, 21 patients avec SMD, une trisomie 8 et MAI ont été analysés et comparés à 103 patients contrôles SMD avec trisomie 8 sans MAI associée.
Résultats |
L’âge médian des patients était de 67 [59–80] ans et le sex-ratio homme/femme était de 0,9. La répartition des MAI était la suivante : Behçet ou pseudo-Behçet dans 11 cas (52 %), rhumatismes inflammatoires dans 4 cas (19 %), syndrome de Goujerot-Sjögren, anémie hémolytique auto-immune, abcès aseptiques, périartérite noueuse, syndrome de Sweet et vascularite inclassée dans les autres cas (n=1, chacun). La trisomie 8 était isolée dans 8 cas (38 %) et associée à d’autres anomalies dans les cas restants. Dix-sept patients (81 %) ont été traités dont 88 % par corticothérapie, permettant une réponse complète dans 35 % des cas et partielle dans 47 % des cas. Une deuxième ligne de traitement a été nécessaire en raison d’une corticodépendance ou d’une rechute dans 38 % des cas. L’effet du traitement du SMD par azacytidine a pu être objectivé dans 7 cas : 5/7 étaient en rémission et 2/7 étaient en réponse partielle concernant la MAI. Par rapport aux 103 patients contrôles, les patients avec MAI étaient plus souvent non caucasiens (p=0,004), le sous-type OMS de SMD tendait à être plus souvent une CRDM (p=0,09) et la présence d’un caryotype défavorable était plus fréquente (p<0,001). Nous n’avons pas mis en évidence de différence de la survie globale ou de la transformation en leucémie aiguë myéloïde entre les patients SMD avec trisomie 8 avec ou sans MAI.
Conclusion |
Le spectre des MAI associées aux SMD avec trisomie 8 est dominé par la maladie de Behçet, mais d’autres manifestations dysimmunitaires variées peuvent également y être associées. La corticothérapie est souvent efficace, mais les thérapies d’épargne cortisonique sont souvent nécessaires et l’azacytidine pourrait être une alternative intéressante.
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Vol 39 - N° S1
P. A103-A104 - juin 2018 Regresar al número
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