Une présentation cutanée atypique de la maladie de Still de l’adulte : la dermatose flagellée - 06/06/18
Resumen |
Introduction |
Les dermatoses flagellées sont des manifestations cutanées inflammatoires prurigineuses non spécifiques caractérisées par leur disposition linéaire très suggestive du diagnostic. Elles sont rares et entrent le plus souvent dans le cadre d’une toxidermie à la bléomycine ou encore celle d’un champignon appelé Shiitaké. L’association à la maladie de Still de l’adulte (MSA) est exceptionnelle. Nous en rapportons un cas à ce propos.
Observation |
Patiente âgée de 23 ans hospitalisée dans notre service en décembre 2016 pour une polyarthrite fébrile. Elle avait une éruption cutanée maculopapuleuse fugace constatée au moment des pics fébriles, une odynophagie, une hyperferritinémie à 1838μg/L et une hyperleucocytose à prédominance neutrophile. La radiographie du thorax a objectivé un épanchement pleural. L’enquête infectieuse était négative. Les anticorps antinucléaires, les anti-DNA natifs et les anticorps anti-peptides cycliques citrullinés étaient négatifs. Le diagnostic d’une MSA a été retenu et la patiente a été mise sous corticoïdes avec une bonne évolution clinique et biologique. Elle a présenté, par la suite, deux poussées à quatre mois d’intervalle à cause de l’arrêt intempestif du traitement, ce qui a motivé sa remise sous corticoïdes à forte dose. En janvier 2018, alors qu’elle était à la dose de 10mg par jour de prednisone, elle a été admise pour une nouvelle poussée de sa maladie (polyarthrite fébrile, une odynophagie et un syndrome inflammatoire biologique). Au cours de son séjour hospitalier, elle a présenté un prurit intense avec l’apparition de papules érythémateuses groupées en lignes à disposition flagellée au niveau du tronc, du bas du dos, du ventre et des cuisses. Le diagnostic de dermatose flagellée a été retenu et le traitement par antihistaminiques et corticoïdes a été instauré avec une bonne évolution.
Discussion |
La manifestation cutanée typique au cours de la MSA est une éruption fugace non prurigineuse survenant au moment des pics fébriles. Dans 14 % des cas, la MSA peut s’associer à des dermatoses atypiques fixes et prurigineuses. Il peut s’agir en effet de papules ou de plaques lichénoïdes de disposition linéaire et d’éruption pseudo-dermatomyositique. La dermatose flagellée reste exceptionnelle. Elle s’associe aux formes de MSA compliquées de sérites, comme chez notre patiente, d’atteinte cardiaque, neurologique, pulmonaire ou de douleurs abdominales. Le risque d’apparition d’une néoplasie, notamment un cancer du sein ou des hémopathies, se verrait également accru dans cette forme.
Conclusion |
Notre observation illustre une cause insolite de la dermatose flagellée, une association à connaître vu ses éventuelles répercussions pronostiques.
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Vol 39 - N° S1
P. A173 - juin 2018 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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