La fièvre méditerranéenne familiale (FMF), ou maladie périodique, est la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires héréditaires. Dans de rares cas, elle peut se compliquer d’une authentique vascularite.

Un homme de 56 ans était hospitalisé en décembre 2012 pour polyarthralgies, orchite et purpura des membres inférieurs, évoluant depuis quelques semaines. Ce patient juif Sépharade était suivi pour une FMF diagnostiquée à l’âge de 10 ans, traitée par colchicine, sans amylose AA associée.

À l’admission, il était fébrile à 38,2°C, avec des arthralgies inflammatoires des chevilles, du genou gauche, des articulations interphalangiennes proximales des mains, ainsi que des douleurs scrotales. Il n’avait pas d’aphtose, ni de manifestations digestives. L’examen retrouvait un purpura vasculaire des membres inférieurs, sans arthrite. Biologiquement, la CRP était à 125mg/L, le DFG estimé à 70mL/min avec une protéinurie à 0,8g/24h et une hématurie microscopique. Hémogramme, bilan hépatique, CPK étaient normaux. Le taux des IgA sériques était à 4,3g/L (N : 1–3,3g/L).

Hémocultures, ECBU, sérologies VHB, VHC, VIH, CMV, EBV, syphilis, parvovirus B19 et les PCR T. whipplei étaient non contributives. Les anticorps antinucléaires, les ANCA et la recherche de cryoglobuline, d’HLA B27 étaient négatifs, sans anomalies du complément.

Le scanner thoraco-abdomino-pelvien mettait en évidence un épaississement pariétal de l’iléon proximal avec œdème sous-muqueux, un aspect peigné du mésentère, et une lame d’épanchement péritonéal. La biopsie cutanée du purpura montrait un aspect de vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA et de C3, compatible avec le diagnostic de purpura rhumatoïde.

La biopsie rénale n’était pas réalisée et la biopsie des glandes salivaires accessoires, était normale sans amylose AA.

Pendant son hospitalisation, le patient développait une atteinte neurologique centrale et périphérique marquée par une diplopie, une cophose droite, et un déficit sensitif et moteur dans le territoire du nerf médian droit. La ponction lombaire était normale, l’IRM encéphalique montrait un hypersignal mésencéphalique plutôt d’origine vasculaire, et la TDM des rochers était sans particularité. L’électromyogramme confirmait la présence d’une mononeuropathie multiple sévère à prédominance axonale, avec atteinte du nerf médian droit.

L’évolution était marquée par une déglobulisation aiguë à 4,6g/dL, révélant un volumineux hématome sous-capsulaire du lobe hépatique gauche par rupture d’un anévrisme de l’artère hépatique gauche, documenté par TDM.

Dans ce contexte, l’anévrisme de l’artère hépatique (bien que macroscopique) nous a fait retenir le diagnostic de périartérite noueuse avec atteintes articulaire, testiculaire, cutanée, rénale, neurologique et vasculaire. Il n’y avait pas d’arguments en faveur d’une maladie de Behçet.

Un traitement d’attaque par cyclophosphamide IV (6 cures) et corticothérapie, permettait une réponse complète, avec traitement d’entretien par azathioprine pendant 2 ans. Avec un recul de 4 ans (toujours sous colchicine), il n’y a pas eu de récidive de la vascularite.

L’apparition d’une vascularite au cours d’une maladie auto-inflammatoire héréditaire est classique [1Peleg H., Ben-Chetrit E. Vasculitis in the autoinflammatory diseases Curr Opin Rheumatol 2017 ;  29 (1) : 4-11 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias], particulièrement au cours de la FMF. Les vascularites les plus fréquemment rapportées sont le purpura rhumatoïde (5 % des cas), la PAN (1 %) [2Aksu K., Keser G. Coexistence of vasculitides with Familial Mediterranean Fever Rheumatol Int 2011 ;  31 (10) : 1263-1274 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias], et l’artérite de Takayasu. L’association chez un même patient d’une vascularite par dépôts d’IgA et d’une PAN est exceptionnelle. Le syndrome inflammatoire, les myalgies, une orchite, bien que classiques au cours de la FMF, ne doivent pas faire méconnaître une vascularite associée.