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Manifestations neurologiques au cours de la maladie de Voght Koyanagi Harada - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.191 
W. Bani , F. Said, N. Zaghbi, I. Ben Ghorbel, M. Lamloum, T. Ben Salem, M. Khanfir, M.H. Houman
 Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

La maladie de Voght Koyanagi Harada (VKH) est une maladie auto-immune caractérisée essentiellement par une uvéite bilatérale associée à une atteinte du système nerveux central.

L’objectif de notre étude était de décrire les différentes manifestations neurologiques au cours de la VKH.

Patients et méthodes

Étude rétrospective sur une période de 16 ans (2001–2017) colligeant les patients hospitalisés dans notre service de médecine interne pour prise en charge de VKH.

Résultats

Nous avions colligé 40 cas de VKH. Une atteinte neurologique était présente chez 60 % (n=24). L’âge moyen au moment de diagnostic de la VKH chez les patients qui ont présenté une atteinte neurologique était 38,41 ans [17–61]. Le sex-ratio était H/F=0,5 (66,66 % des femmes). L’atteinte neurologique était la circonstance de découverte chez 16,66 % (n=4). Les manifestations cliniques était une céphalée chez tous les patients et des signes d’une hypertension intracrânienne chez 2 patients (8,3 %). L’examen physique trouvait un syndrome méningé chez 3 patients (12,5 %), un syndrome pyramidal chez 3 patients (12,5 %) et un syndrome vestibulaire chez 1 patient (4,1 %). Le reste des patients avaient un examen neurologique normal. La ponction lombaire était pratiquée chez 22 patients (91,6 %). Une méningite lymphocytaire était objectivé dans 59 % des cas (n=13) avec une hyperprotéinorachie chez 18,18 % (n=4). La tomodensitométrie cérébrale pratiquée chez 12 patients (50 %) était normale. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique était pratiquée chez 5 patients. Des hyper-signaux T2 de la substance blanche était objectivés chez un seul patient. Tous les patients avaient reçu 3jours de boli de méthylprednisolone relayé par prednisone à la dose de 1mg/kg/j. Un traitement immunosuppresseur était administré à 22 patients (91,6 %) : le cyclophosphamide à 66,6 % des patients (n=16), la ciclosporine à 43,4 % des patients (n=10), l’azathioprine chez 20,8 % des patients (n=5) et la méthotrexate chez 8,3 % des patients (n=2). L’évolution était favorable chez 10 patients (41,6 %) avec nette amélioration de la céphalée. Trois patients avaient une rechute (12,5 %). Elle était sous prednisone à la dose de 10mg/j chez tous les patients et sous immunosuppresseur chez 2 patients.

Conclusion

La céphalée reste la plainte neurologique la plus fréquente au cours de la maladie de la VKH néanmoins une authentique HTIC peut être observée. La ponction lombaire est un examen clé de diagnostic positif. Le traitement consiste à une association de la corticothérapie à un immunosuppresseur.

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Vol 39 - N° S1

P. A209-A210 - juin 2018 Regresar al número
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