Nous présentons une atteinte bilatérale sévère et simultanée de la tête du nerf optique révélant un syndrome des anti-phospholipides.

Une femme de 53 ans, hypermétrope, était adressée en médecine interne en 2007 pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale.

Dans ses antécédents, on notait la pose d’un stent au niveau de l’artère iliaque gauche deux ans auparavant, un tabagisme actif (30 paquets-années). Elle était traitée par aspirine 75mg/j. En octobre 2006, elle avait présenté une baisse d’acuité visuelle brutale, indolore de l’œil droit associée à des phosphènes qui s’était bilatéralisée un mois après. L’acuité visuelle de la patiente se résumait alors à compter les doigts de l’œil droit, et était de 20/200 pour l’œil gauche. L’examen du fond d’œil révélait un œdème papillaire bilatéral. On ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire biologique. Un scanner cérébral et une échographie doppler des carotides étaient sans particularité. L’IRM cérébrale montrait des hypersignaux punctiformes de la substance blanche sous-corticale. Des bolus de méthylprednisolone étaient débutés en service d’ophtalmologie en janvier 2007, avec un relais oral par prednisone et décroissance progressive associé à du naftidrofuryl et du trimétazidine.

À la première consultation de médecine interne en août 2007, on retrouvait un livedo reticularis étendu sur les cuisses, la meilleure acuité visuelle corrigée était de 20/2000 à l’œil droit et de 20/500 à l’œil gauche. Le fond d’œil montrait une pâleur papillaire bilatérale sans excavations avec un engainement vasculaire artériel. La Tomographie en Cohérence Optique retrouvait une atrophie optique bilatérale. Un anticoagulant circulant lupique était retrouvé avec une activité modérée (indice de Rosner à 30>12), ainsi que des anticorps anti-cardiolipines et anti-Bêta2 GP1 en IgG respectivement à 105U.GPL (>22) et 106U.GPL (>11) en Elisa, avec positivité persistante à 3 mois. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/300 de fluorescence mouchetée avec positivité des anticorps anti-Ro/SSA. Les anticorps anti-ADN natifs étaient négatifs.

Devant l’association de signes cliniques (thrombose d’une artère périphérique, neuropathie optique ischémique, livedo reticularis) et des arguments biologiques (anticoagulant lupique, anti-cardiolipin et anti-Bêta2 GP1), cette patiente remplissait les critères de syndrome des anti-phospholipides (SAPL). Un traitement anticoagulant par antivitamine K était débuté et la patiente arrêtait de fumer. Dix-huit mois après le début de l’anticoagulation, la patiente rapportait une amélioration notable de sa vision.

L’absence de récupération malgré la prise en charge précoce par des bolus de corticoïdes associée à l’absence de syndrome inflammatoire biologique évoquait une neuropathie optique ischémique non artéritique. La présence d’un livedo à l’examen physique nous a conduit à rechercher les critères biologiques du SAPL. Des manifestations ophtalmologiques ou neuro-ophtalmologiques nombreuses et variées sont associées au SAPL, l’atteinte du segment postérieur se retrouve dans 13 à 88 %, le plus souvent sous forme de thrombose des veines rétiniennes. Dans l’étude de Leo-Kottler et al. [1Leo-Kottler B., Klein R., Berg P.A., Zrenner E. Ocular symptoms in association with antiphospholipid antibodies Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1998 ;  236 : 658-668 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias], une atrophie optique est retrouvée dans 40 % et un œdème papillaire dans 11,8 % des patients SAPL dans l’étude de Castanon et al. (1995). La neuropathie optique complique environ 1 % des lupus érythémateux systémique (LES) [2Jabs D.A., Miller N.R., Newman S.A., Johnson M.A., Stevens M.B. Optic neuropathy in systemic lupus erythematosus Arch Ophthalmol 1986 ;  104 : 564-568 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias], elle est typiquement bilatérale et est souvent associée avec une atteinte neurologique dans un contexte d’atteinte du système nerveux central.

Dans notre cas, la patiente ne remplissait pas les critères de LES ce qui permettait de poser le diagnostic de syndrome primaire des anti-phospholipides (SPAPL). Dans le SPAPL, la neuropathie optique ischémique est habituellement unilatérale, secondaire à un microthrombus d’une artère ciliaire postérieure.

À notre connaissance, seulement 2 cas d’atteintes bilatérales ont été rapportés. Le cas rapporté par Reino et al. [3Reino S., Munoz-Rodriguez F.J., Cervera R., Espinosa G., Font J., Ingelmo M. Optic neuropathy in the “primary” antiphospholipid syndrome: report of a case and review of the literature Clin Rheumatol 1997 ;  16 : 629-631 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] est particulièrement intéressant, avec une NOIA bilatérale survenant chez un patient avec un livedo reticularis traité par Aspirine tel que celui-ci, qui a noté une amélioration de sa vision après 1 an d’anticoagulation.

Cette observation montre qu’il faut penser à un SAPL devant une névrite optique ischémique bilatérale pour mettre en route un traitement adapté afin de sauver le pronostic visuel et de prévenir des thromboses sur d’autres territoires. Elle illustre l’importance de la collaboration entre l’interniste et l’ophtalmologue dans les neuropathies optiques.