Le xanthélasma est un xanthome plan palpébral (infiltrat de cellules histiocytaires ou macrophagiques chargées de lipides — cholestérol estérifié) donnant une nappe jaunâtre à brune extensive des paupières supérieures et inférieures secondaire à une altération du métabolisme lipidique. Nous présentons le cas d’une patiente avec un xanthélasma associé à des tuméfactions palpébrales.

Une patiente de 65 ans, en surpoids, aux antécédents d’hypertension artérielle traitée par captopril et hydrochlorothiazide, de syndrome dépressif sous duloxétine et bromazépam, tabagique à 40 paquets-années, était adressée pour l’exploration d’œdèmes palpébraux corticosensibles récidivants depuis un an. Des dépôts jaune-orangé des paupières supérieures et inférieures sont apparus secondairement. Le diagnostic de xanthomatose hyperlipoprotéinémique a été retenu devant une dyslipidémie (LDL cholestérol à 1,82g/L). La patiente a été mise sous atorvastatine. L’objectif lipidique était atteint en 3 mois. Cependant l’évolution n’était pas favorable. Malgré de courtes cures de corticoïdes, les tuméfactions récidivaient et le xanthélasma persistait. Des traitements locaux par désonide 0,1 % crème et tacrolimus 0,1 % crème étaient inefficaces. L’œdème intéressait uniquement les paupières supérieures et inférieures. Il n’y avait pas de prurit ou d’urticaire associé, de fièvre, de symptôme respiratoire ou d’arthralgie. L’état général était conservé. L’examen clinique notait un œdème des paupières supérieures et inférieures sensible, inflammatoire et asymétrique associé à une infiltration cutanée par des plaques jaunes-orangés. Il n’y avait pas de diplopie, d’atteinte oculomotrice, de baisse de l’acuité visuelle ou d’exophtalmie. Il n’y avait pas de cytopénie ou de syndrome inflammatoire. L’immunophénotypage et le bilan thyroïdien étaient normaux (TSH à 0,642mU/L, anticorps anti-récepteur de la thyroïde négatifs). Il y avait une gammapathie monoclonal IgG kappa avec un pic à 7,9g/L, un rapport kappa/lambda à 1,4 sans hypogammaglobulinémie. La calcémie était normale. Le scanner des sinus et thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. L’IRM orbitaire ne retrouvait pas de masse orbitaire, pas d’atteinte des muscles oculomoteurs, des nerfs optiques ou des glandes lacrymales. Le diagnostic de xanthogranulomatose nécrobiotique était retenu sur l’examen histologique en l’absence d’asthme et d’atteinte extra orbitaire.

Les xanthogranulomatoses orbitaires de l’adulte comprennent la xanthogranulomatose nécrobiotique, le xanthogranulome orbitaire isolé de l’adulte, le xanthogranulome orbitaire et asthme de l’adulte, et la maladie d’Edheim Chester. Ce sont des histiocytoses non langerhansiennes. La xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie rare décrite pour la première fois en 1980 par Kossard et Winckelmann. Jusqu’à présent, moins d’une centaine de cas ont été rapporté dans la littérature. Dans 80 % des cas, elles sont associées à une gammapathie monoclonale (IgG kappa le plus souvent). Elle atteint essentiellement la région périorbitaire (80 % des cas) mais aussi le tronc et les jambes. Les plaques peuvent évoluer vers l’ulcération. Le diagnostic de certitude se fait par l’examen anatomopathologique qui montre une inflammation dermique profonde en nappe avec des plages de nécrobiose du collagène. Cet infiltrat polymorphe est constitué d’histiocytes spumeux disposés en palissade, de cellules géantes multinucléés, souvent de cellules de Touton ainsi que de cellules fusiformes et de lymphocytes. Il n’y a pas de traitement codifié et la corticothérapie orale à 1mg/kg est utilisée en première intention.

Le diagnostic de xanthogranulomatose est difficile à évoquer en première intention car il s’agit d’une pathologie rare dont la présentation clinique est trompeuse. Devant des plaques ou des nodules cutanés jaunâtres on évoque souvent de simples xanthomes, d’autant plus si il y a une dyslipidémie. Une xanthogranulomatose doit être évoquée devant des lésions inflammatoires, des épisodes d’œdèmes palpébraux ou une gammapathie monoclonale. L’histologie permet de confirmer le diagnostic.