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La pneumopathie infiltrante diffuse au cours des myosites de chevauchement - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.229 
E. Gharbi , L. Thara, A. El Ouni, S. Toujeni, S. Hamzaoui, K. Bouslama
 Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

Le groupe des myosites de chevauchement englobe un large éventail de maladies musculaires aux phénotypes cliniques différents. La fréquence de l’atteinte pulmonaire est de ce fait variable. Elle correspond le plus souvent à une pneumopathie infiltrante diffuse. Notre objectif était de décrire les caractéristiques de cette atteinte.

Patients et méthodes

Étude multicentrique ayant inclus 43 patients porteurs d’une myosite de chevauchement diagnostiqués et suivis de 2000 à 2017. L’atteinte interstitielle a été confirmée par le scanner thoracique.

Résultats

Notre étude a compté 93 % femmes et 7 % homme. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44,9 ans. Nos patients étaient diagnostiqués d’un syndrome des antisynthétases dans 72 % des cas, d’une myosite associée à une connectivite dans 23,3 % et d’une autre forme de chevauchement dans 4,7 % des cas. Une atteinte respiratoire a été observée chez 69,8 % patients parmi eux 83,3 % avaient une pneumopathie infiltrante diffuse. Sur le plan clinique, ces patients se plaignaient d’une dyspnée d’effort dans 96 % des cas. L’examen a objectivé des râles crépitants dans 56 % des cas et des râles ronflants dans 4 % des cas. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont révélé un syndrome restrictif chez 72 % des patients avec une capacité vitale forcée moyenne de 61 % [34–105]. Sur le plan scanographique, la pneumopathie interstitielle non spécifique dominait le tableau (60 %), suivie par la pneumopathie interstitielle commune (32 %) et de la pneumopathie organisée 8 %. Une évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique a été observée chez 3 patients

Conclusion

La recherche d’une pneumopathie infiltrante diffuse cours des myosites de chevauchement est essentielle puisque sa présentation clinique n’est pas toujours parlante. Sa survenue est multifactorielle, principalement liée à la maladie mais également d’origine iatrogène. Son évaluation est délicate. En effet, les épreuves fonctionnelles respiratoires sont dépendantes de l’effort musculaire fournis.

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Vol 39 - N° S1

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