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L’hypogammaglobulinémie dans un service de médecine interne : à propos de 48 cas - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.249 
N. Ghriss , A. Hajjem, A. Atig, S. Jaouadi, A. Bouker, E. Ben Haj Ali, A. Guiga, F. Bahri, I. Akkari, E. Ben Jazia, N. Ghannouchi
 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

L’hypogammaglobulinémie, dépistée par l’électrophorèse des protéines, se définit par un taux de gammaglobulines inférieur à 8g/L. De découverte parfois fortuite, elle peut être associée à différentes pathologies.

L’objectif de notre étude est de déterminer les signes cliniques, les anomalies biologiques associées et le profil étiologique des hypogammaglobulinémies dans un service de médecine interne.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective et descriptive, colligeant 48 patients suivis au service de médecine interne, entre 2008 et 2017. Tous les patients avaient un taux de gammaglobuline inférieur à 8g/L en dehors des déficits immunitaires communs variables.

Résultats

Notre série a recensé 48 patients, répartis en 25 hommes et 23 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic de 55,7 ans avec des extrêmes entre 17 et 90 ans.

Les symptômes motivant la réalisation d’EPP étaient des manifestations respiratoires dans 12,8 % des cas (n=6), des diarrhées chroniques dans 12,5 % des cas (n=6), des arthralgies et des myalgies dans 25 % des cas (n=12). Les signes généraux étaient retrouvés chez 29 patients (61,7 % des cas) et une fièvre était notée chez 12 patients (25,5 %). Des adénopathies périphériques étaient notées à l’examen dans 12,8 % des cas (n=6). Les œdèmes des membres inférieurs étaient retrouvés dans 29,2 % des cas (n=15). Une splénomégalie était objectivée chez 10 patients et associée à une hépatomégalie dans 6 cas.

Biologiquement, une hypoalbuminémie était retrouvée chez 91,1 % des patients, associée dans 66,7 % des cas à une hypoprotidémie. Une fuite rénale objectivée par une protéinurie supérieure à 0,5g/24h était retrouvée chez 8 patients. Une anémie hypochrome microcytaire était notée dans 70,1 % des cas (n=33). Une cytopénie à type de lymphopénie retrouvée chez 13 patients dont 7 avaient une leucopénie associée. Une perturbation du bilan phosphocalcique type hypocalcémie retrouvée chez 6 patients, par contre une hypercalcémie a été notée chez 4 patients.

Les stigmates de malabsorption à type d’hypocholestérolémie étaient retrouvés dans 29,6 % des cas (n=8), associée à une hypotriglycéridémie dans 3 cas. Une hypokaliémie était notée chez 4 patients et un TP bas chez 5 autres patients.

Les hémopathies malignes représentaient l’étiologie la plus fréquemment retrouvée (34 % des cas). Il s’agit de myélome multiple (n=6), leucémie lymphoïde chronique (3 cas), lymphome non Hodgkinien B (n=2), lymphome T (2 cas), syndrome myélodysplasique (2 cas) et 1 cas de lymphome Hodgkinien. Les maladies systémiques étaient notées dans 14,5 % des cas (syndrome de chevauchement, sarcoïdose, myosite inflammatoire, maladie de Behçet et maladie cœliaque) et le syndrome néphrotique chez 5 patients dont 2 cas secondaire à une amylose. Les tumeurs solides ont été retrouvées chez 4 patients (2 tumeurs de la prostate, 1 tumeur rénale, 1 adénocarcinome gastrique). La corticothérapie a été incriminée chez 1 patient. Le diagnostic étiologique était indéterminé dans 25,5 % des cas.

Conclusion

L’hypogammaglobulinémie peut être secondaire à diverses pathologies. Devant la fréquence considérable de pathologies malignes potentiellement graves, il faut entreprendre un enquête minutieuse afin de poser rapidement le diagnostic positif et instaurer un traitement adapté.

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Vol 39 - N° S1

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