Caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de l’amylose péri-oculaire et/ou intra-orbitaire : à propos de 6 cas et revue de la littérature - 06/06/18
, S. Baillif-Gostoli 1, A. Oberic 2, A. Moulin 2, M. Hamedani 2, N. Tieulie 3Resumen |
Introduction |
L’amylose est une pathologie rare en soi, encore plus au niveau ophtalmologique. L’objectif de notre étude était d’étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et l’évolution des patients présentant une amylose péri-oculaire et/ou intra-orbitaire.
Patients et méthodes |
Nous avons réalisé une étude observationnelle, rétrospective, unicentrique de janvier 2004 à avril 2017 chez tous les patients avec une amylose péri-oculaire et/ou intra-orbitaire histologiquement prouvée.
Résultats |
Six patients ont été inclus (2 femmes, 4 hommes). L’âge moyen était de 76,8 ans (66–86 ans). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 27 mois (11–36 mois). Les principaux signes fonctionnels étaient une infiltration sous conjonctivale (100 %), une douleur ou gêne oculaire (66,6 %) et une hémorragie sous conjonctivale (16,6 %). Cliniquement, 66,6 % des patients présentaient un ptosis, 50 % une kératite (dont un cas de perforation cornéenne), 50 % une exophtalmie. Cinquante pour cent des patients présentaient une atteinte bilatérale. Parmi les patients, 83,3 % présentaient une amylose de type AL en immunohistochimie. Un cas de lymphome orbitaire B de type extranodal de la zone marginale a été diagnostiqué. Le bilan d’extension systémique était négatif chez tous les patients. La prise en charge a consisté en une surveillance simple (16,6 %), une résection type debulking (50 %), une chirurgie de ptosis (16,6 %), une chirurgie d’entropion ou trichiasis (33,3 %) et une radiothérapie orbitaire (33,3 %). Au terme d’un suivi moyen de 14,6 mois (6–36 mois), aucun patient n’a présenté de récidive ou de progression.
Conclusion |
L’amylose péri-oculaire et/ou intra-orbitaire est une pathologie rare. Le diagnostic est anatomopathologique et doit être systématiquement complété par une étude immunohistochimique afin de guider le bilan d’extension systémique. Le lymphome orbitaire et le myélome multiple devront être recherchés et éliminés en cas d’amylose AL. L’évolution est lente et la prise en charge symptomatique repose principalement sur la chirurgie. Un suivi multidisciplinaire au long cours est indispensable.
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Vol 39 - N° S1
P. A74-A75 - juin 2018 Regresar al número
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