La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une cause de pachyménigite (PM) non infectieuses. Elle est individualisée des PM idiopathiques par des caractéristiques histologiques spécifiques. Une série rétrospective (Wallace et al., 2013) suggère que plus de 50 % des cas de PM non infectieuses peuvent y être rattachées. Nous présentons une analyse descriptive et comparative de cette manifestation rare.

Le recueil des observations a été réalisé :

– en monocentrique à partir d’un recueil exhaustif des cas de PM (PM postopératoires exclues) ;

– en multicentrique à, partir de la base de donné du recueil d’observation national de la maladie associée aux IgG4.

Seul les cas avec une histologie spécifique avec étude en immunohistochimie étaient inclus pour l’analyse descriptive. Seul les cas probables ou définis selon les compréhensive Diagnostic Criteria (Umehara et al., 2011) était retenus.

Dans notre centre 33 cas de PM ont été identifiés sur la période 2014–2017. Ceux-ci se répartissaient en PM : idiopathique n=10, sarcoïdoses n=6, maladie associée aux IgG4 n=3, GPA n=2, histiocytoses n=2, pseudotumeur inflammatoire n=1 et données incomplètes pour 3. Dans le registre national de la MAG4 huit observations supplémentaires de pachyméningites étaient renseignées parmi lesquels seuls 5 répondaient aux critères de l’étude.

L’âge moyen des 8 cas de PM associée aux IgG4 était de 61,25 ans (extrêmes : 31–82), il s’agissait de 7 hommes et une femme. Quatre avaient une localisation médullaire (cervicale n=2, thoracique/lombaire n=2), trois une localisation cérébrale (base du crane n=2, frontale n=3). La présentation clinique était variable selon la localisation. La moitié de ces patients avaient présenté ou présentaient au diagnostic de PM une autre localisation de la MAG4 : hypermétabolisme de la paroi aortique n=1 ou carotidien n=1, adénopathies médiastinales n=2, parotidite n=1, pancréatite et atteinte pulmonaire n=1. Sur le plan biologique les ACAN et les ANCA étaient toujours négatifs. La CRP moyenne était à 19,5mg/L (extrêmes : 3–80). Les IgG4 sériques étaient>1,35g/L dans 2 cas sur 5 (2,2 et 3,69g/L respectivement), non dosées dans 3 cas. L’analyse du LCR n’était réalisée que dans 3 cas avec cellulaire modérément élevée (respectivement 6, 13 et 30 éléments mononuclées par/mm³).

La pachyménigite associée aux IgG4 est rare et représente 9 % des causes de PM non infectieuses sur notre recueil d’observation monocentrique. Les localisations observées dans l’ensemble la série française étaient en proportions égales médullaires ou cérébrales. Les données biologiques sont peu spécifiques et le diagnostic repose sur l’analyse histologique. Les formes de localisation cérébrale sont associées à d’autres atteintes cliniques de la maladie et s’intègrent dans un tableau systémique alors que les formes médullaires sont isolées.