L’artérite à cellules géantes (ACG) est une maladie protéiforme dont la présentation crânienne typique est la forme la plus fréquente. Toutefois, d’autres formes plus rares de la maladie existent et sont moins bien connues. Les complications vasculaires aiguës de la maladie sont dominées par les atteintes ophtalmologiques ischémiques, tandis que les complications aortiques dominent les complications vasculaires plus tardives. L’atteinte des gros vaisseaux serait également associée à un risque accru de mortalité cardiovasculaire.

Dans cette étude, nous avons voulu décrire les différentes formes cliniques de la maladie au sein d’une grande cohorte de patients consécutivement suivis, et évaluer leur évolution en particulier en termes de complications cardiovasculaires.

Au sein d’une cohorte réunissant tous les patients consécutivement suivis dans les services de médecine interne des CHU de Caen et de Limoges, nous avons sélectionné tous les patients dont le diagnostic d’ACG était histologiquement prouvé ou documenté sur une imagerie des gros vaisseaux.

Nous distinguions 4 formes différentes de la maladie. La première incluait la présentation crânienne typique isolée, sans atteinte extracrânienne. Les patients avec une atteinte crânienne et une atteinte asymptomatique des gros vaisseaux à l’imagerie étaient également inclus dans ce groupe. Le second groupe incluait tous les patients avec une atteinte symptomatique des gros vaisseaux, avec ou sans atteinte crânienne. Le troisième groupe comptait tous les patients avec une présentation silencieuse de la maladie, c’est-à-dire asymptomatique mais avec une fièvre et/ou un syndrome inflammatoire biologique. Le dernier groupe incluait les patients avec une PPR isolée mais avec une biopsie d’artère temporale positive et/ou une atteinte des gros vaisseaux à l’imagerie.

Nous avons inclus 693 patients (âge médian au diagnostic : 75 [48–94] ans, 486 [70 %] femmes). La forme crânienne isolée atteignait 80 % (n=554) des patients, tandis que l’atteinte symptomatique des gros vaisseaux, la forme silencieuse et les PPR avec démonstration d’une vascularite associée concernaient 9 % (n=63), 9 % (n=61) et 2 % (n=15) des patients, respectivement.

Sur les 310 patients qui bénéficiaient d’une imagerie des gros vaisseaux au diagnostic, 173 (56 %) avaient des signes de vascularites des gros vaisseaux, dont 63 étaient symptomatiques (deuxième groupe). Les 173 patients avec une atteinte des gros vaisseaux rechutaient plus (p=0,0002), étaient plus souvent corticodépendants (p=0,003) et faisaient plus de complications cardiovasculaires tardives (p<0,0001), c’est-à-dire de dilatations aortiques (p<0,0001), de dissections aortiques (p=0,03), de sténoses vasculaires (p=0,0004) et de recours à la chirurgie vasculaire (p=0,001) que les 137 patients sans atteinte des gros vaisseaux. Parmi les 173 patients avec une atteinte des gros vaisseaux, en comparaison avec les 110 patients avec une atteinte asymptomatique des gros vaisseaux, les 63 qui étaient symptomatiques recevaient une corticothérapie plus longue (p=0,01), avaient un taux de complications cardiovasculaires plus élevé (63 % versus 29 % chez les patients avec une atteinte asymptomatique des gros vaisseaux, p<0,0001) et avaient un taux de mortalité accru (p=0,0008). Les 61 patients avec une ACG silencieuse (troisième groupe) avaient un syndrome inflammatoire biologique plus marqué au diagnostic (CRP : p=0,004). Les patients avec une PPR isolée et une démonstration de vascularite (quatrième groupe) étaient plus âgés (p<0,0001) et avaient un délai diagnostique plus long (p<0,0001).

Parmi les différentes présentations cliniques identifiées dans cette cohorte, l’existence d’une atteinte des gros vaisseaux, particulièrement lorsqu’elle est symptomatique, est associée à une évolution moins favorable, avec un risque élevé de complications cardiovasculaires.