Le syndrome hyper-IgG4 orbitaire est une cause rare d’exophtalmie bilatérale. Il doit toujours être évoqué, après avoir éliminé le lymphome orbitaire.

Nous rapportons le cas d’une exophtalmie bilatérale évoluant depuis 4 ans chez un patient de 34 ans. L’IRM orbitaire a montré un processus infiltrant s’étendant à la graisse orbitaire, aux muscles oculomoteurs et aux glandes lacrymales. La biopsie de la glande lacrymale, avec étude en immunohistochimie, a montré un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en IgG4 et une fibrose. Le diagnostic de syndrome d’hyper-IgG4 orbitaire a été posé. Le patient a bien répondu à une corticothérapie générale.

Le syndrome hyper-IgG4 orbitaire se manifeste le plus souvent par une exophtalmie bilatérale pseudo-tumorale. Les taux d’IgG4 élevés ne sont ni sensibles ni spécifiques. La biopsie avec étude en immunohistochimie est la clé du diagnostic. La corticothérapie générale est le traitement de référence, mais des récurrences peuvent survenir.

Hyper-IgG4 syndrome is a rare cause of bilateral proptosis. It must always be considered after ruling out orbital lymphoma.

We report a case of progressive bilateral proptosis for 4 years in a 34-year-old man. Orbital MRI showed an infiltrative process extending to the orbital fat, extraocular muscles and lacrimal glands. Lacrimal gland biopsy with immunohistochemical study showed a lymphoplasmocytic infiltrate rich in IgG4 and fibrosis. The diagnosis of orbital hyper-IgG4 syndrome was suggested. The patient responded well to systemic steroid treatment.

Orbital hyper-IgG4 syndrome manifests most often as pseudo-tumoral bilateral proptosis. Elevated IgG4 levels are neither sensitive nor specific. Biopsy with immunohistochemical study is the key to diagnosis. Systemic steroid treatment is the gold standard, but recurrences may occur.