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Sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire, quel traitement ? - 25/08/18

Doi : 10.1016/j.ando.2018.06.448 
N. El Omri, Dr a, , F. Mekouar, Dr a, M. Jira, Dr a, N. Assoufi, Dr b, T. Amezyane, Pr b
a Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi-Mohamed-BenAbdellah, Fès, Maroc 
b Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

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Resumen

Introduction

Les formes chroniques de sarcoïdose posent en pratique de difficiles problèmes thérapeutiques. En cas d’échec des corticoïdes et des immunosuppresseurs, des résultats favorables ont été rapportés sous anti-TNF α, notamment avec l’infliximab et l’adalimumab. L’adalimumab a l’avantage d’être moins allergisant que l’infliximab et d’être administré en sous-cutané.

Observation

Patiente de 66 ans, suivie pour thyroïdite auto-immune qui présente une sarcoïdose systémique depuis 19 ans à manifestations cutanées (sarcoïdes à petits nodules confirmés par la biopsie), articulaires, pulmonaires (stade III à la TDM, alvéolite lymphocytaire à la biopsie bronchique), oculaires (uvéite de l’œil gauche) et neuroendocriniennes avec une infiltration hypothalamo-hypophysaire responsable d’un diabète insipide et d’un hypopituitarisme mise sous traitement hormonal substitutif et sous desmopressine. L’enzyme de conversion était élevée.

Ces différentes atteintes avaient justifié la prescription initiale d’une corticothérapie per os en association aux antipaludéens de synthèse puis au méthotrexate (arrêté en raison d’une cytolyse hépatique). Ce traitement était émaillé par la survenue d’un diabète cortisonique et d’une importante prise de poids (IMC=50kg/m2, tour de taille à 125cm). Vue la sévérité de l’atteinte neurologique centrale qui ne s’améliorait que partiellement, la patiente a reçu 6 bolus de cyclophosphamide avec une bonne tolérance, puis l’adalimumab a permis une rémission totale avec perte du poids et diminution des besoins en desmopressine.

Conclusion

Le traitement des formes chroniques de sarcoïdose par adalimumab est responsable d’une amélioration dans 39 %, stabilité dans 33 % et aggravation dans 28 % des cas.

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Vol 79 - N° 4

P. 341 - septembre 2018 Regresar al número
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