Évaluer la prévalence de l’atteinte aortique dans la polychondrite atrophiante (PCA) ; déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives des patients qui présentent une aortite, une ectasie et/ou un anévrisme aortique au cours de la PCA.

Un angioscanner aortique a été réalisé chez 172 patients atteints de PCA et suivis dans 3 centres médicaux.

Une atteinte aortique a été rapportée chez 11 patients (6,4 %) avec un délai médian de survenue de 2 ans après le diagnostic de PCA. L’angioscanner a mis en évidence la présence d’une aortite isolée (n=2) ; il a été retrouvé chez les 9 autres patients une aortite et un anévrisme (n=2) ou une ectasie aortique (n=1), un anévrisme aortique (n=4) ou une ectasie aortique (n=2) isolés ; les lésions aortiques étaient localisées au niveau de l’aorte thoracique (n=6), abdominale (n=2) et thoraco-abdominale (n=4). L’évolution chez ces patients a été comme suit : résolution (n=3), amélioration (n=3), stabilisation (n=4) ou dégradation (n=1) de la localisation aortique. Cinq patients ont rapporté une rechute de la localisation aortique ; un patient est décédé des suites d’une rupture de l’anévrisme aortique abdominal. Les facteurs prédictifs de décès lié aux complications aortiques étaient la présence d’une aortite à l’angioscanner et la vitesse de sédimentation plus élevée. Les paramètres prédictifs de rechute aortique étaient la présence d’une aortite à l’angioscanner et la localisation aortique abdominale.

Cette étude souligne la gravité des localisations aortiques au cours de la PCA. Par ailleurs, la mise en évidence de facteurs prédictifs d’un pronostic péjoratif de l’atteinte aortique, incluant la panaortite et l’élévation de la VS, pourrait justifier l’instauration d’un traitement plus agressif chez ces patients.