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Pseudo-tumeur calcifiante du névraxe - 25/11/18

Calcifying pseudoneoplasm of the neuraxis

Doi : 10.1016/j.annpat.2018.04.006 
Mathilde Duchesne a , Quoc Dat Nguyen a , Anne Guyot a , Isabelle Pommepuy a , François Caire b , François Labrousse a,
a Service d’anatomie pathologique, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 
b Service de neurochirurgie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les pseudo-tumeurs calcifiantes du névraxe (PTCN) sont des lésions rares du système nerveux central qui se présentent comme des calcifications accompagnées ou non d’une réaction inflammatoire ou d’une métaplasie. Une soixantaine de cas ont été décrits. Nous rapportons une observation de PTCN qui a la particularité d’être survenue chez une femme enceinte. Une femme de 26 ans à 32 semaines d’aménorrhée a été hospitalisée pour bilan d’épigastralgies nocturnes. L’hospitalisation a été marquée par la survenue de deux crises comitiales généralisées. Une éclampsie étant suspectée, une césarienne a été réalisée. L’apparition de troubles mnésiques en postopératoire a fait pratiquer une imagerie cérébrale qui montrait une masse calcifiée intracérébrale frontale gauche, entourée d’un œdème. Une exérèse chirurgicale complète a pu être effectuée. L’examen histologique montrait des calcifications qui avaient l’aspect de stries linéaires. Elles étaient entourées d’un matériel amorphe et d’une substance éosinophile dense contenant quelques cellules fusiformes régulières. Il existait des foyers de métaplasie adipeuse et osseuse. L’EMA et STAT6 n’étaient pas exprimés. Il n’y avait pas de méningio-angiomatose ni de prolifération tumorale. Quarante-cinq mois après l’intervention, la malade ne présente pas de récidive et aucune crise comitiale n’est survenue. Les PTCN surviennent à tout âge. Leur répartition est ubiquitaire au niveau du système nerveux central et elles peuvent avoir une localisation intra ou extra-axiale. Leur traitement repose sur la chirurgie et leur pronostic est excellent. Elles doivent être reconnues et différenciées des autres lésions calcifiées tumorales ou non tumorales du névraxe, afin d’éviter un traitement inadapté et potentiellement nuisible.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis (CAPNON) are rare lesions of the central nervous system. To date, about 60 cases have been reported in literature. We present a case that had the peculiarity to occur in a pregnant woman. At 32 weeks of gestation, a 26-year-old woman was hospitalized to explore nocturnal epigastralgia. During the hospitalisation, the patient presented generalised seizures. As an eclampsia had been suspected, a caesarean delivery was performed. Post-operatively, the patient harboured memory disorders and neuro-imaging explorations were done. They showed an intracerebral calcified mass located in the left frontal lobe and surrounded by an oedema. A complete surgical resection was performed. Histological examination of the surgical specimen showed a calcified tissue containing a fibrillary or granular material. A dense and hyalinised eosinophilic material focally surrounded the calcifications and contained regular fusiform cells of fibroblastic type. Foci of lipomatous and osseous metaplasia were present. Immunohistochemical staining for EMA and STAT6 was negative. There was no associated meningioangiomatosis nor tumour proliferation. Forty-five months after surgery, the patient did not present any seizures and had no sequelae. CAPNON are rare lesions occurring at any age. Their location in the central nervous system is ubiquitous and they can be intra or extra axial. The treatment is surgical and the prognosis excellent. CAPNON must be recognized and distinguished from the other calcified lesions, tumoural or non-tumoural, to avoid an inadequate and potentially harmful treatment.

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Mots clés : Pseudo-tumeur, Calcification, Système nerveux central

Keywords : Pseudoneoplasm, Calcification, Central nervous system


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Vol 38 - N° 6

P. 391-394 - décembre 2018 Regresar al número
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