La capillaroscopie périunguéale est un examen considéré habituellement nécessaire au diagnostic et à l’évaluation initiale de la sclérodermie systémique. Elle peut révéler des signes spécifiques de la maladie chez des patients avec phénomène de Rayanud, y même en l’absence d’atteinte cutanée. Deux classifications de l’aspect de la microcirculation périunguéale ont été développées, prenant en compte la densité et la raréfaction vasculaire, la présence et le nombre de mégacapillaires et dystrophies ramifiées, la présence de micro hémorragies, avec pour objectif d’associer un profil clinique avec l’aspect capillaroscopique : la classification de Maricq distingue un profil « lent » et un profil « actif » et la classification de Cutolo décrit 3 stades « précoce », « actif » et « tardif ». L’objectif de l’étude Sclérocap est de comparer et valider dans une série prospective multicentrique française, leur capacité à prédire les complications sévères de la sclérodermie systémique (SSc). Un suivi sur 3 ans est planifié et nous présentons les données de corrélation entre l’aspect capillaroscopique et les complications sévères à l’inclusion.

Sclérocap a inclus 387 patients consécutifs en un an dans dix centres français, (médecine interne, médecine vasculaire, dermatologie, rhumatologie) avec un suivi annuel comprenant une évaluation capillaroscopique effectuée par videocapillaroscopie (grossissement 50 à 100 Perimed, Järfälla, Sweden), avec enregistrement d’images, selon une méthodologie uniforme, ainsi que le recueil des données cliniques, biologiques, fonctionnelles et morphologiques permettant d’apprécier l’ensemble du retentissement de la maladie, cutané, périphérique et viscéral. Les images capillaroscopiques sont lues indépendamment par 2 observateurs, puis par un troisième en cas de discordance. Un suivi sur 3 ans est organisé. Pour chaque patient une appréciation est effectuée pour chaque doigt de laquelle est déduite une appréciation globale sur l’ensemble des 2 mains. Une analyse uni et multivariée avec régression logistique a été réalisée pour chaque classification capillaroscopique (Maricq et Cutolo). La reproductibilité intra et inter observateurs s’est avérée très satisfaisante après un entraînement.

Au total, 58 patients (15 %) présentaient à l’inclusion un profil capillaroscopique normal ou non spécifique. Les 329 autres patients étaient répartis selon la classification de Maricq en 212 profils « lents » et 117 profils « actif. » Dans la classification de Cutolo, les patients étaient répartis en 87 patients en stade « précoce », 144 « actif » et 96 « tardif ».

Les classifications de Maricq et Cutolo présentent de larges recouvrements : le profil « actif » de Maricq correspond au stade « tardif » de Cutolo chez 80 % des patients. Le stade « tardif » de Cutolo correspond dans 97 % des cas au stade « actif » de Maricq. Les modèles « actif » de Maricq et « tardif » de Cutolo se sont révélés très proches. En analyse multivariée, ces deux profils sont corrélés avec le nombre d’ulcères digitaux (OR pour 2 ulcères ou plus éde 2 ulcères respectivement de 2,0 [1,1–3,8] et 2,6 (1,4–4,7), ainsi qu’avec un score de Rodnan supérieur à 15 (OR respectivement de 32 [6–158] et 18 [5–62]. Le taux d’hémoglobine était corrélé avec le stade « tardif » de Cutolo (Hb<100 vs>120g/l OR 0,223[0,051–0,980]), et la capacité pulmonaire totale (baisse de 10 %) avec le stade « actif » de Maricq (OR=0,833[0,717–0,969]).Discussion les classifications de Maricq et CUtolo présentent des recouvrements, notamment le stade tardi de Cutolo et le profil actif de maricq semblent similaires. La classification en 3 stades de Cutolo au lieu de 2 ne permet pas une meilleure corrélation avec la sévérité de la maladie. les principaux résultats de ce travail concernant la corrélation entre capillaroscopie et sévérité de la maladie. Le nombre d’ulcères digitaux et le RSS sont corrélés avec la forme active de Maricq et tardive de Cutolo.

Les corrélations retrouvées entre les stades capillaroscopiques et les critères de sévérité de la maladie sclérodermique à l’état basal permettent dès avant la poursuite de l’étude qui est une étude prospective avec un suivi longitudinal de 3 ans. Les résultats finaux pourront confirmer ou non la valeur prédictive de la capillaroscopie dans les complications de la sclérodermie systémique. Seuls deux stades capillaroscopiques semblent être utiles : un avec la présence de beaucoup de mégacapillaires et d’hémorragies et un avec une perte sévère de capillaires.