Objectif : décrire l’aspect IRM de la dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH) secondaire à une lésion du triangle de Guillain et Mollaret.

Patients et méthodes : nous présentons 15 cas de dégénérescence olivaire hypertrophique chez 12 patients (4 femmes et 8 hommes) secondaires à une lésion de la fosse postérieure. L’IRM initiale était réalisée dans un délai de 3 semaines à 8 ½ ans, avec acquisitions axiales, en écho de spin pondérée en densité protonique, T2 et T1 sans et après injection de Gadolinium. De plus chez 6 patients, l’évolution du signal dans le temps était analysée.

Résultats : neuf patients avaient une DOH unilatérale tandis que 3 présentaient une atteinte bilatérale. La DOH était liée 8 fois à une lésion controlatérale du noyau dentelé, 5 fois à une lésion homo-latérale du faisceau central du tegmentum et dans 2 cas à une atteinte contro-latérale du pédoncule cérébelleux supérieur. La DOH était visible en hypersignal densité protonique et T2 dès 3 semaines. Après injection de Gadolinium, il n’existait pas de rehaussement. Un hypersignal courbe central (HCC) pouvait être rencontré après 7 mois d’évolution. Enfin une décroissance progressive du signal était observée à partir de 3 ^1/2  ans et les anomalies de signal persistaient après 13 ans. Sur le plan clinique des myoclonies palatales étaient notées à 5 mois d’évolution chez un patient.

Conclusion : La dégénérescence olivaire hypertrophique est une forme rare de dégénérescence transsynaptique, qui associe un hypersigal T2 et un hypertrophie du noyau inférieur de l’olive bulbaire. Elle est secondaire à une lésion de triangle de Guillain et Mollaret et peut entraîner des myoclonies palatales.

Purpose: to describe the magnetic resonance imaging features of hypertrophic olivary degeneration (HOD) subsequent to lesion in the “Guillain-Mollaret triangle”.

Materials and methods: 15 cases of HOD were diagnosed at MR imaging in 12 patients (4 women and 8 men) with posterior fossa lesion. The time interval from the beginning of the disease to the MR examination was 3 weeks to 8 ½ years. Evaluation of the changes in signal intensity over time of the lesions was available in 6 patients.

Results: Nine cases of HOD were unilateral and three were bilateral. HOD was associated to a lesion of the contralateral dentate nucleus in 8 cases, to a lesion of the ipsilateral central tegmental tract in 5 cases and to a lesion of the contralateral superior cerebellar peduncle in 2 cases. Hyperintensity and hypertrophy of the olive on proton density and T2-weighted images appeared as early as 3 weeks after the ictus. A curved central hyperintensity (CCH) could be observed 7 months after the initial presentation. Decrease in the signal intensity was observed after 3 ½ years and abnormal signal intensity could persist for up to 13 years. Palatal myoclonus at 5 months was associated with HOD in one case.

Conclusion: HOD is considered a trans-synaptic degeneration subsequent to lesions in the Guillain-Mollaret triangle. Hyperintensity and hypertrophy of the olive are observed, sometimes with palatal myoclonus.