Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) se développe à partir des cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroïde qui produisent la calcitonine. Il représente moins de 3 % de tous les cancers cliniques de la thyroïde. Dans 25 % des cas, le CMT est héréditaire en lien avec une mutation germinale de l'oncogène rearranged during transfection (RET) qui se transmet de façon autosomique dominante. Le CMT fait alors partie d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2). La prise en charge d'un CMT relève d'une expertise multidisciplinaire. La découverte d'un CMT chez un patient doit conduire à : déterminer l'extension de la maladie ; déterminer sa nature sporadique ou héréditaire ; rechercher des endocrinopathies associées et en particulier un phéochromocytome, qui doit être dépisté avant toute chirurgie lorsque le caractère héréditaire du CMT est connu ou n'a pas encore été exclu ; mettre en place la prise en charge thérapeutique et le suivi de la maladie. Les recommandations de l'American Thyroid Association (ATA) permettent de guider le clinicien pour la prise en charge de cette maladie rare. Cet article présente les données biologiques, anatomopathologiques, cliniques et thérapeutiques concernant la prise en charge des cancers médullaires de la thyroïde.