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ADRÉNOLEUCODYSTROPHIE LIÉE À L’X, FORME CÉRÉBRALE DE L’ADULTE - 21/03/08

Doi : JNR-06-2006-33-3-0150-9861-101019-200603848 

L. DESLOQUES [1],

A.C. JANUEL [1],

M. MEJDOUBI [1],

I. CATALAA [1],

J. PARIENTE [2],

C. COGNARD [1]

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Resumen

Les auteurs rapportent le cas d’une forme cérébrale d’adrénoleucodystrophie (ALD), découverte chez un adulte jeune à l’occasion d’un bilan réalisé pour hémianopsie latérale homonyme. La forme cérébrale de l’adulte représente environ 3 % des cas décrits d’ALD. L’observation décrit la présentation clinique, l’imagerie IRM conventionnelle et spectroscopique ainsi que son intérêt dans la prise en charge du patient.

Abstract

X-linked adult onset adrenoleukodystrophy. A case report

The authors report a case of an X-linked-adrenoleukodystrophy (ALD) in a young adult presenting with hemianopsia. Adult onset cerebral ALD is rare and represents only 3% of cases of ALD. The observation describes clinical data, as well as conventional and spectroscopic MR imaging and related value in prognosis evaluation.


Mots clés : adrénoleucodystrophie liée à l’X , substance blanche , IRM , spectroscopie

Keywords: X linked adrenoleukodystrophy , white matter , magnetic resonance imaging , spectroscopy


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