La nefrocalcinosis se caracteriza por la presencia de depósitos de fosfato de calcio o de oxalato de calcio en el parénquima renal, en particular en las células epiteliales de los túbulos renales y en el tejido intersticial. Se debe distinguir de las nefrolitiasis, en las que los depósitos cálcicos se localizan en el interior de las cavidades excretoras renales. La nefrocalcinosis infantil no es tan infrecuente, con una incidencia que aumenta en los niños nacidos prematuros. Su descubrimiento suele ser fortuito, y sus múltiples etiologías pueden clasificarse en función del tipo radiológico de nefrocalcinosis: medular, cortical o mixta (difusa). En el niño, las principales formas de nefrocalcinosis son medulares y se deben a tubulopatías hereditarias, principalmente a una acidosis tubular distal, una hipercalciuria idiopática y a formas yatrogénicas secundarias, en particular a dosis excesivas de vitamina D. En el recién nacido predomina la hipercalciuria del prematuro, cuyo origen multifactorial es en gran parte yatrogénico. También hay que mencionar la hiperoxaluria primitiva, que provoca una nefrocalcinosis difusa de desarrollo precoz y que conduce a una insuficiencia renal crónica. Con el fin de poder establecer un diagnóstico específico, es fundamental tener en cuenta la anamnesis familiar, el contexto clínico y los datos biológicos completos. Con la instauración de un tratamiento etiológico precoz y adecuado, es posible prevenir o retrasar la evolución hacia una insuficiencia renal crónica.