Left superior vena cava draining into the left atrium in the absence of coronary sinus is an anomaly that can appear in heterotaxy syndrome and unroofed coronary sinus syndrome. Regardless of the origin of these syndromes, biventricular repair can be done through rerouting by intracardiac procedures or through disconnection-reconnection of the left superior vena cava to the right atrium or right superior vena cava by extracardiac procedures. Different techniques can be used for this purpose, each of which has its own advantages and limitations. Therefore, appropriate selection is necessary to obtain the best results for each patient, and many factors, such as patient anatomy, age, associated cardiomyopathies, etc., have to be considered. In this review, we focus on heterotaxy and unroofed coronary sinus syndromes, associated cardiomyopathies, the state-of-the-art in their surgical treatment and our results in a sample of 10 patients. Our experience highlights the importance of accurate diagnosis and specific selection of surgical technique for the management of biventricular repair in patients with left superior vena cava draining into the left atrium in the absence of coronary sinus.

La veine cave supérieure gauche en drainant à l’oreillette gauche en l’absence de sinus coronaire est une anomalie qui peut apparaître dans le syndrome d’hétérotaxie et le syndrome de l’agénésie du toit du sinus coronaire. Indépendamment de l’origine de ces syndromes, la réparation biventriculaire peut être effectuée par réacheminement par des procédures intracardiaques ou par déconnexion-reconnexion de la veine cave supérieure gauche à l’oreillette droite ou à la veine cave supérieure droite par des procédes extracardiaques. Il y a différentes techniques qui pourraient être utilisées à cette fin et toutes ont leurs avantages et leurs limites. Par conséquent, une sélection appropriée est déterminante afin d’obtenir les meilleurs résultats pour chaque patient, sans oublier de prendre en compte de nombreux facteurs tels que l’anatomie du patient, son âge, les cardiomyopathies associées, etc. Dans cette révision, nous nous intéressons aux cardiomyopathies associées aux syndromes coronariens hétérotaxiques et non-affleurés, aux traitements chirurgicaux d’avant garde les plus récents sans oublier les résultats que nous avons obtenus dans un échantillon de 10 patients, l’état de l’art dans leur traitement chirurgical et notre expérience souligne l’importance d’un diagnostic précis et d’une sélection spécifique de la technique chirurgicale adéquate pour la prise en charge de la réparation biventriculaire chez les patients ayant une veine cave supérieure gauche s’abouchant à l’oreillette gauche en l’absence de sinus coronaire.