La maladie de Takayasu est une vascularite systémique inflammatoire rare du sujet jeune, intéressant les artères de moyen et de gros calibres, en particulier l'aorte et ses branches. La maladie se traduit par une inflammation des parois artérielles qui s'épaississent, puis la lumière vasculaire se réduit jusqu'à l'occlusion complète du vaisseau. L'atteinte des artères pulmonaires est fréquente, mais sous-diagnostiquée du fait de son caractère paucisymptomatique. Cependant, un diagnostic précoce est fondamental, cette atteinte étant potentiellement sévère avec une évolution possible vers l'hypertension pulmonaire et la défaillance cardiaque droite, ou bien l'infarctus pulmonaire et ses complications (hémoptysie, caverne et greffe aspergillaire). Au diagnostic d'une maladie de Takayasu, un dépistage systématique par une imagerie pulmonaire est donc souhaitable. À l'inverse, devant la découverte d'une sténose ou occlusion d'une artère pulmonaire ou de ses branches, il faut savoir évoquer la maladie en recherchant d'autres localisations artérielles inflammatoires, des symptômes généraux et un syndrome inflammatoire biologique. Plus que le diagnostic positif, c'est l'évaluation de l'activité de la maladie qui reste à l'heure actuelle difficile, malgré les progrès de l'imagerie avec l'usage répandu de la tomographie à émission de positons. En phase inflammatoire, le traitement repose sur la corticothérapie en première intention. Les biothérapies sont de plus en plus utilisées en cas de corticorésistance ou corticodépendance, avec des résultats particulièrement prometteurs pour la classe des antagonistes du tumor necrosis factor alpha.