À côté de l'ostéosarcome, du sarcome d'Ewing et du chondrosarcome sont décrites des lésions malignes intraosseuses beaucoup plus rares, dont font partie les fibrosarcomes intraosseux (FSO), les sarcomes osseux indifférenciés pléomorphes de haut grade (SIPHG), anciennement appelés histiocytomes fibreux malins et les léiomyosarcomes intraosseux. Ces trois sous-types tumoraux particuliers représentent à eux trois moins de 10 % des tumeurs malignes osseuses. Fibrosarcomes et SIPHG ont en commun l'absence de production osseuse ou cartilagineuse. Ces lésions ont un pronostic favorable dans environs 50 % des cas si la prise en charge est adéquate, réalisée en centre de référence, et adaptée au terrain (âge) et au grade de la tumeur. La prise en charge chirurgicale de ces trois lésions est proche de celle de l'ostéosarcome. Les léiomyosarcomes intraosseux, beaucoup moins fréquents que les léiomyosarcomes viscéraux, ont une approche thérapeutique chirurgicale et médicale sensiblement semblable à celle des SIPHG, avec une possibilité de chimiothérapie adjuvante et/ou néoadjuvante, associée à la chirurgie. Les FSO restent en revanche peu chimiosensibles.