Les syndromes drépanocytaires sont des maladies héréditaires caractérisées par la production d'une ou de plusieurs hémoglobines anormales, responsables d'une falciformation des globules rouges dans des circonstances d'hypoxie et d'acidose. Certains groupes ethniques (Antilles, Afrique noire) sont particulièrement à risque pour ces affections. Celles-ci réalisent une maladie générale dominée par un tableau d'anémie hémolytique associée à des manifestations cliniques variées. Parmi elles, la rétinopathie est fréquente et parfois sévère, davantage dans les formes hétérozygotes (SC) que dans les formes homozygotes (SS). Les occlusions vasculaires rétiniennes, conséquences de la falciformation des hématies, sont à l'origine des principales complications oculaires de la maladie. La rétinopathie drépanocytaire atteint de manière élective la périphérie de la rétine mais le pôle postérieur peut aussi être concerné. On distingue classiquement deux grands types de rétinopathie drépanocytaire : la non-proliférante et la proliférante. Cette dernière fait toute la gravité de l'atteinte oculaire car, après une phase d'ischémie progressive de la rétine périphérique, peuvent apparaître des néovaisseaux avec leur potentiel de complications : hémorragie dans le vitré, décollement de rétine, glaucome néovasculaire. Dans la mesure où un certain nombre de néovaisseaux ont tendance à l'involution spontanée par auto-infarctus, les indications thérapeutiques ne sont pas clairement codifiées. Le traitement repose sur la photocoagulation confluente périphérique des secteurs concernés par des néovaisseaux. La chirurgie, indiquée dans les complications les plus graves, impose des précautions particulières chez ces patients. Les patients drépanocytaires doivent faire l'objet d'une surveillance ophtalmologique régulière et prolongée.

Sickle cell syndromes are inherited diseases characterized by the production of one or more abnormal hemoglobins, responsible for the falciformation of red blood cells under conditions of hypoxia and acidosis. Some ethnic groups (West Indies, Black Africa) are particularly at risk for these conditions. They have a general disease dominated by an array of hemolytic anemia associated with various clinical manifestations. Among them, retinopathy is frequent and sometimes severe, more in heterozygous forms (SC) than in homozygous forms (SS). Retinal vascular occlusions, the consequences of the falciformation of red blood cells, are at the origin of the main ocular complications of the disease. Sickle cell retinopathy electively reaches the periphery of the retina, but the posterior pole can also be affected. Classically, there are two main types of sickle cell retinopathy: non-proliferative and proliferative. The latter is responsible for the severity of the eye damage because, after a phase of progressive ischemia of the peripheral retina, neovessels can appear with their potential for complications: vitreous haemorrhage, retinal detachment, neovascular glaucoma. Since a number of neovessels have a tendency to spontaneous involution by auto-infarction, the therapeutic indications are not clearly codified. The treatment is based on peripheral confluent photocoagulation of the areas affected by neovessels. Surgery, indicated in the most serious complications, requires special precautions in these patients. Sickle cell patients must undergo regular and prolonged ophthalmological monitoring.