La maladie du greffon contre l’hôte (GVH) après greffe hématopoïétique apparaît chez 35 à 50 % des patients. Nous rapportons ici le cas d’un garçon de 4 ans avec une réaction cutanée sévère simulant une nécrolyse épidermique toxique (NET) (Fig. 1).

Allogreffé pour une leucémie aiguë lymphoblastique, il a en traitements préventifs : aciclovir, fluconazole et ciclosporine. Puis en aplasie fébrile : il reçoit tazocilline, vancomycine et céfazoline. À J12 de la greffe, il a une éruption maculeuse qui s’étend ensuite avec un signe de Nikolsky, une atteinte génitale, des ulcérations endobuccales sans chéilite ni conjonctivite. Les diagnostics évoqués sont une NET, une dermatose à IgA linéaire à la vancomycine ou une GVH aiguë cutanée. Les médicaments suspects sont arrêtés. La biopsie cutanée retrouve un décollement épidermique complet, des lésions lichénoïdes et des corps de nécrose posant le diagnostic de GVH aiguë bulleuse de grade IV. Celle-ci est traitée par une corticothérapie IV forte dose, de la ciclosporine puis du mycophénolate mofétil associé à un inhibiteur de Jak (ruxolitinib). À J37, le tableau se complète par une GVH digestive de grade IV confortant le diagnostic de GVH cutanée.

La GVH aiguë apparaît dans les 100 premiers jours. Les signes cutanés sont polymorphes (de l’exanthème à la NET). La GVH mimant une NET est rare (2 %) et grave (50 % de mortalité). Dans la littérature, ces pathologies ont des similitudes histologiques (infiltration de CD8+, nécrose kératinocytaire, décollement épidermique). Pourtant des différences existent : dans la GVH, moins de spongiose et d’éosinophiles et cliniquement, des lésions muqueuses moins sévères.

Ce cas illustre une GVH aiguë grave dont l’aspect clinique doit être connu et différencié d’une NET afin d’adapter rapidement le traitement.