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Amiloidosis - 19/04/19

[5-0390]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(19)41995-8 
S. Georgin-Lavialle a, D. Buob b, G. Grateau a
a Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses d'origine inflammatoire (CEREMAIA), Hôpital Tenon, AP-HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris, France 
b Service d'anatomie pathologique, Hôpital Tenon, AP-HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris, France 

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Resumen

Las amiloidosis constituyen un grupo de enfermedades definidas por una acumulación extracelular de una sustancia patológica correspondiente a la vía final común del metabolismo anormal de ciertas proteínas. La amiloidosis, enfermedad de sobrecarga, también es una enfermedad del plegamiento de las proteínas que da lugar a un agregado en el que predomina la conformación beta. En presencia de una amiloidosis, es necesario un enfoque diagnóstico riguroso y sistemático para establecer su tipo concreto: inmunoglobulínico, inflamatorio, hereditario o senil. Este proceso se basa en los antecedentes familiares, el análisis clínico y la naturaleza de los órganos afectados, la búsqueda de una inmunoglobulina monoclonal o de una cadena ligera libre monoclonal, el estudio histológico e inmunohistoquímico de los depósitos, la práctica de pruebas genéticas e incluso el análisis proteómico de tejidos. La mayoría de tipificaciones puede realizarse en casi todos los centros hospitalarios universitarios. En una minoría de casos, se requiere una consulta especializada y se beneficia de la existencia de los centros de enfermedades raras. El tratamiento de los pacientes que presentan una amiloidosis ha evolucionado considerablemente en los últimos años. Casi todas las amiloidosis multisistémicas, largo tiempo privadas de un verdadero tratamiento, ahora disponen de tratamientos más eficaces y en constante evolución, en particular la amiloidosis inmunoglobulínica, cuyo pronóstico ha mejorado considerablemente en la última década.

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Palabras clave : Amiloidosis, Diagnóstico, Rojo Congo, Inmunohistoquímica, Inmunoglobulina, Envejecimiento, Inflamación


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