Transcatheter pulmonary valvuloplasty in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum (PA-IVS) or duct-dependent pulmonary valve stenosis (DD-PVS) has become a reasonable alternative to surgical right ventricle decompression.

To investigate mid-term outcomes following pulmonary valvuloplasty.

Sixty-five neonates with PA-IVS (n=29) or DD-PVS (n=36) (median age 4 days; mean weight 3.0kg) undergoing pulmonary valvuloplasty were reviewed retrospectively. Procedural data and clinical outcomes were assessed.

Pulmonary valvuloplasty was successful in 59 patients (90.8%). Preterm birth, larger tricuspid valve annulus diameter and PA-IVS correlated with procedural failure. Eleven patients (18.6%) required a Blalock-Taussig shunt during early follow-up, despite valvuloplasty. These neonates had smaller tricuspid and pulmonary valve annulus Z-scores (–1.9 vs. –0.8 [p=0.04] and –2.5 vs. –0.9 [P=0.005], respectively) and a higher incidence of “bipartite” right ventricle (P=0.02). Mean follow-up was 5.4±3.3 years. Mortality after successful valvuloplasty was 8.5% (n=5). Among the 54 survivors, biventricular repair was achieved in 52 patients (96.3%), including nine with a previous Blalock-Taussig shunt. The cumulative rate of subsequent surgery (excluding Blalock-Taussig shunt) was 13.7% (95% confidence interval 6.8–26.7%) and 16.4% (95% confidence interval 8.5–30.4%) at 2 and 4 years, respectively. Secondary surgery was significantly more frequent in PA-IVS compared with DD-PVS, and in neonates with a Blalock-Taussig shunt (P=0.003 and 0.01, respectively).

Selected neonates with DD-PVS or PA-IVS managed by transcatheter pulmonary valvuloplasty had a good mid-term outcome. In neonates with a borderline small right ventricle, a hybrid strategy with a supplementary source of pulmonary blood flow can be efficient to achieve biventricular repair.

La valvuloplastie pulmonaire percutanée est devenue une alternative à la décompression chirurgicale du ventricule droit chez les nouveau-nés ayant une atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) ou une sténose valvulaire pulmonaire critique (SVPC).

Nous avons étudié les résultats de cette procédure et le devenir à moyen terme.

Soixante-cinq nouveau-nés ayant une APSI (n=29) ou une SVPC (n=36) (âge médian 4j ; poids moyen 3kg) et ayant eu une valvuloplastie pulmonaire percutanée ont été rétrospectivement inclus. Les données des procédures et le devenir clinique à moyen terme ont été étudiés.

La valvuloplastie pulmonaire percutanée a été réussie dans 59 cas (90,8 %). Les prématurés, un anneau tricuspide large et l’APSI était corrélés au risque d’échec. Onze patients (18,6 %) ont nécessité une anastomose de Blalock-Taussig durant le suivi précoce malgré la valvuloplastie. Ces nouveau-nés avaient des Z-scores des anneaux tricuspide et pulmonaire plus bas (–1,9 vs –0,8 [p=0,04] et –2,5 vs –0,9 [p=0,005], respectivement) et une incidence plus élevée de ventricule droit bipartite (p=0,02). Le suivi moyen a été de 5,4±3,3 ans. La mortalité après valvuloplastie pulmonaire a été de 8,5 % (n=5). Parmi les 54 survivants, 52 (96,3 %) ont évolué vers une circulation biventriculaire, incluant 9 patients avec précédemment une anastomose de Blalock-Taussig. L’incidence cumulée d’une réintervention chirurgicale (autre qu’une anastomose de Blalock-Taussig) durant le suivi était de 13,7 % (IC95 % 6,8–26,7 %) et 16,4 % (IC95 % 8,5–30,4 %) à 2 et 4 ans respectivement. Une réintervention était plus fréquente chez les nouveau-nés avec APSI et chez les nouveau-nés ayant eu une anastomose de Blalock-Taussig (p=0,003 et 0,01, respectivement).

Les nouveau-nés ayant une APSI ou une SVPC sélectionnés pour la valvuloplastie pulmonaire percutanée ont un bon devenir à moyen terme. Chez les nouveau-nés avec un ventricule droit moyennement hypoplasique, une stratégie hybride avec source additionnelle de flux pulmonaire est efficace pour obtenir une circulation biventriculaire à terme.