Par ses caractéristiques cytogénétiques, moléculaires et cliniques, le lymphome à cellules du manteau (LCM) est une entité à part des autres hémopathies lymphoïdes B matures. Le diagnostic du LCM doit être rigoureux, et s'il pose peu de difficultés dans la majorité des cas, des formes biocliniques individualisées dans la dernière révision de la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) sont à ne pas méconnaître. Des améliorations très sensibles de la survie des patients jeunes et âgés ont été obtenues, en particulier par l'introduction de la cytarabine chez les sujets jeunes et par l'utilisation du rituximab en entretien chez les patients répondeurs. Cependant, malgré l'avènement de nombreux traitements ciblés, des situations cliniques problématiques persistent et vont devoir être au cœur de nouvelles stratégies thérapeutiques.