L’électromyographie de fibre unique (EMG-FU) a la réputation d’être une technique difficile, consommatrice de temps et d’interprétation délicate mais elle constitue cependant le test électrophysiologique le plus sensible pour les pathologies de la jonction neuromusculaire (JNM). Elle permet également l’étude de la densité et de la morphologie des unités motrices utiles dans diverses pathologies neuromusculaires.

Son principe repose sur le recueil par une électrode-aiguille concentrique des potentiels synchrones de 2 fibres musculaires appartenant à la même unité motrice. L’ EMG-FU est effectuée soit lors d’une contraction modérée soit par stimulation axonale dans le muscle frontal ou orbiculaire de l’œil, ou dans l’extenseur des doigts. Le jitter est la variabilité de survenue des potentiels, au niveau de la surface de recueil de l’électrode, d’une décharge à l’autre. L’augmentation du jitter est souvent d’origine jonctionnelle (pathologie de la JNM, jonctions immatures lors des processus de réinnervation) mais peut aussi témoigner d’une conduction instable dans les nerfs moteurs et les fibres musculaires.

L’EMG de FU a un intérêt diagnostique dans les atteintes de la JNM avec une sensibilité de 80 % dans la myasthénie. Le syndrome de Lambert Eaton se caractérise par une variation du jitter en fonction de la fréquence de stimulation lors d’un EMG-FU stimulé. L’étude du jitter a un intérêt pronostique car semble corrélé à la sévérité de la myasthénie. L’EMG de FU est aussi pathologique dans le syndrome de Miller Fisher (lié à une origine jonctionnelle du déficit moteur ?) et dans l’ophtalmoplégie externe progressive d’origine mitochondriale.