Le polype géant fibrovasculaire de l’œsophage était une entité rare, décrite depuis 1957, bénigne et typique. Cette lésion était facilement reconnaissable sur ses aspects macroscopiques et microscopiques. Cependant, de récentes études ont remis en cause son existence avec la mise en évidence d’une amplification du gène MDM2 en faveur du diagnostic de liposarcome bien différencié. Nous illustrons cette problématique avec le cas d’un homme de 67 ans pris en charge chirurgicalement pour un polype œsophagien. Le diagnostic de polype géant fibrovasculaire de l’œsophage avait été initialement retenu. Secondairement, des études immunohistochimiques et d’hybridation in situ en fluorescence ont respectivement mis en évidence une surexpression de la protéine MDM2, secondaire à une amplification du gène MDM2, ayant permis de reclasser la lésion en liposarcome bien différencié de type sclérosant mature. La recherche d’un contingent indifférencié est indispensable pour ne pas méconnaître un liposarcome dédifférencié, sarcome de haut grade de malignité et de moins bon pronostic.

The giant fibrovascular polyp of the esophagus is a rare, benign and typical entity described in 1957. This lesion is easily identifiable in its macroscopic and microscopic aspects. However, recent studies question the existence of the giant fibrovascular polyp of the esophagus. The demonstration of an amplification of the MDM2 gene poses the diagnosis of well-differentiated liposarcoma. We describe here a case of an esophagus polyp in a 67-year-old man. The diagnosis of giant fibrovascular polyp of the esophagus was initially retained. Secondly, the immunohistochemical and fluorescence in situ hybridization techniques showed amplification of the MDM2 gene and reclassified the lesion to a well-differentiated liposarcoma. The search for an undifferentiated contingent is essential to not ignore a dedifferentiated liposarcoma, which is a high-grade sarcoma with a poorer prognosis.