We report the case of a French woman with acquired von Willebrand syndrome who presents recurrent subarachnoid and intra-cerebral hemorrhage since 2012. She had no family or personal bleeding history. In the biologic explorations, APTT was abnormally high with no anticoagulant drugs (it was normal, historically). Two monoclonal IgG and IgM kappa proteins were detected without any lymphoproliferative disorder. Intravenous infusion of immunoglobulin is very effective in AVWS with immunoglobulin G monoclonal gammapathie of undetermined significance. We had a satisfactory correction of coagulation factors for about 30 days. The exploration of APTT is surely essential for the diagnosis and treatment.

Le cas clinique d’une maladie de Willebrand acquise est rapporté, diagnostiqué dans le bilan étiologique d’hémorragie intracérébrale et sous arachnoidale à répétition. Il n’y avait pas d’antécédents personnels ou familiaux évocateurs d’une anomalie constitutionnelle de l’hémostase. Le TCA était allongé en l’absence de traitement et avec des antériorités normales. Deux immunoglobulines IgG et IgM kappa en l’absence de syndrome lymphoprolifératif sont identifiées. L’administration d’immunoglobulines intraveineuses est décrite comme efficace dans les gammapathies IgG de signification indéderminée et chez notre patiente la correction des facteurs de coagulation a été satisfaisante pendant 30jours L’exploration du TCA est essentielle au diagnostic et pour le suivi du traitement.