La démence à corps de Lewy est une maladie dégénérative fréquente probablement la seconde forme de démence dégénérative en terme d’incidence. Il s’agit d’un syndrome clinique bien plus que d’un « diagnostic neuropathologique ». Effectivement, sa définition neuropathologique est incertaine et ambiguë en raison de lésions partiellement communes avec la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. Six critères originaux essentiellement cliniques et relativement spécifiques permettent son diagnostic : fluctuations de l’attention de la vigilance et des fonctions cognitives ; hallucinations visuelles diurnes, précoces, précises ; syndrome parkinsonien ; troubles du comportement durant le sommeil paradoxal ; sensibilité majeure aux neuroleptiques ; diminution de la capture striatale du transporteur de la dopamine mise en évidence en imagerie isotopique (DAT-scan). En raison des enjeux thérapeutiques poser un diagnostic de démence à corps de Lewy revêt une grande importance.

Dementia with Lewy bodies is probably the second most frequent neurodegenerative dementia. Its neuropathological features overlap those of both Parkinson’s disease and Alzheimer’s disease, and the neuropathological hallmarks are therefore uncertain. Dementia with Lewy bodies is rather a clinical syndrome than a “ neuropathological diagnosis “. A combination of six original but non specific features is useful for diagnosis, namely fluctuating attention and cognition ; recurrent daytime well-formed and detailed visual hallucinations ; features of parkinsonism ; rapid eye movement sleep behavior disorders ; severe neuroleptic sensitivity ; and low dopamine uptake in the basal ganglia. Because of the therapeutic implications, diagnosis of dementia with Lewy bodies is an important challenge.