Cas d’un syndrome du lymphocyte passager post-transplantation hépatique - 16/07/19
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Resumen |
Le syndrome du lymphocyte passager est une complication rare des transplantations d’organe et greffes de cellules souches hématopoïétiques au cours de laquelle les lymphocytes B persistants du donneur produisent des anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigène(s) érythrocytaire(s) du receveur. Nous rapportons un cas d’anémie hémolytique liée à un anticorps anti-RH1 sécrété par un lymphocyte B d’un donneur.
Suite à la découverte brutale d’une maladie de Wilson avec insuffisance hépatique sévère, une patiente de 22 ans, de phénotype A RH1 a bénéficié d’une transplantation hépatique à partir d’une donneuse décédée de phénotype A RH-1. Le protocole thérapeutique comprend initialement du Tacrolimus. À J5 post-greffe, la patiente présente des signes d’anémie hémolytique avec une hémoglobine à 6g/dL et un examen direct à l’anti-globuline fortement positif (4+IgG). Un anticorps anti-RH1 est identifié dans l’éluat et le plasma de la patiente. À partir de J15, des CGR phénotypés RH-1 compatibilisés sont transfusés chez cette patiente RH1 et s’avèrent efficaces. Le diagnostic de syndrome du lymphocyte passager est conforté par deux éléments : la connaissance d’une allo-immunisation anti-RH1 préalable gravidique chez la donneuse et la détection d’un microchimérisme donneur dans les lymphocytes B circulants de la patiente. Un suivi régulier détecte le microchimérisme donneur et l’allo-anticorps anti-RH1 jusqu’à J173 post-transplantation. Ce cas rappelle que le diagnostic du syndrome du lymphocyte passager est à évoquer devant toute anémie après une transplantation ou greffe présentant une incompatibilité antigénique mineure.
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