Suivi de deux grossesses chez une mère de phénotype Bombay - 16/07/19
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Resumen |
Les cas de maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN) chez le phénotype Bombay Oh sont rarement rapportés dans la littérature. Ce phénotype est défini par une absence totale d’antigène H sur les hématies et les sécrétions associée à la présence d’un puissant anticorps anti-H. Aussi nous rapportons le cas d’une dame originaire de la Réunion chez qui nous avons découvert lors de sa première grossesse son groupe Oh RH1, 2, −3, −4, 5 KEL-1 avec un anti-H associé à un anti-LE2. La biologie moléculaire a retrouvé l’haplotype Bombay caractérisé par une mutation faux-sens de FUT1 à l’état homozygote c.725T→G entrainant le remplacement de la leucine en position 242 par une arginine et par une délétion du gène FUT2. Le suivi des grossesses a été fait avec les RAI et les titrages des IgG anti-H après destruction au DTT des IgM :
– titre resté stable à 64 de la 22e à la 38e SA lors de la 1ère grossesse ;
– titre passé de 128 à la 22e SA et à 32 de la 30e à la 38e SA lors de la 2e grossesse.
Les suivis par doppler de l’artère cérébrale moyenne du fœtus n’ont pas retrouvé d’anémie fœtale. Une anticipation des besoins transfusionnels a été réalisée par des prélèvements de transfusion autologue programmée et mise en place d’un Cell Saver. Les accouchements se sont bien déroulés. Les nouveau-nés de groupe A n’ont pas posé de problème particulier : leurs TDA étaient négatifs et leurs taux de bilirubine totale n’excédaient pas 40μmol/L.
Conclusion |
L’ anti-H du phénotype Bombay considéré comme dangereux n’est pas responsable de MHNN lors des 2 grossesses alors que l’équipe de Moores PP a décrit 2MHNN nécessitant une exsanguino-transfusion avec des CGR Oh chez les nouveau-nés qui étaient de groupe O.
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