Hémolyse post-transfusionnelle retardée chez un drépanocytaire porteur d’une immunisation multiple - 16/07/19
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Resumen |
La transfusion reste aujourd’hui un des traitements majeurs de la drépanocytose, exposant les patients à deux effets indésirables retardés qui sont l’allo-immunisation et le syndrome d’hémolyse post-transfusionnelle retardée (HPTR). Nous aborderons ici, le cas d’un jeune patient né en 2005 porteur d’une drépanocytose homozygote. Chez ce patient, une immunisation multiple surviendra dès les premières transfusions avec apparition d’un allo-anticorps anti-KEL3 puis d’un allo-anticorps anti-FY3, d’un allo-anticorps anti-JK2 et d’un allo-anticorps anti-MNS3. En septembre 2017, à la suite de transfusions pour une crise vaso-occlusive (CVO) résistante, il présentera un tableau d’hémolyse post-transfusionnelle retardée sévère avec anémie profonde ayant nécessité plusieurs semaines d’hospitalisation. Deux nouveaux allo-anticorps seront alors mis en évidence : un allo-anticorps anti-RH10 et un allo-anticorps anti-RH20. Cet incident reflète la nécessité d’évaluer le risque d’HPTR et de ne transfuser qu’en cas de réelle indication ces patients « à risque » tout en réalisant un suivi post-transfusionnel rigoureux (électrophorèse de l’hémoglobine) afin de faire un diagnostic précoce pour éviter toute nouvelle transfusion. Dans ce contexte, l’indication de greffe de cellules souches hématopoïétiques a été posée chez ce patient nécessitant une organisation minutieuse du support transfusionnel en étroite collaboration avec les cliniciens, le Centre national de référence des groupes sanguins et la banque nationale de sang de Phénotype Rare.
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