Le complexe glycoprotéique GPIIbIIIa est le plus abondant à la surface des plaquettes, à la surface duquel sont présents la majorité des antigènes plaquettaires HPA impliqués dans des conflits immunologiques notamment pendant la grossesse.

Une femme âgée de 43 ans a donné naissance à un bébé thrombopénique (46,109 plaquettes/L). La recherche des alloanticorps sériques maternels par la technique MAIPA s’est révélée positive uniquement vis-à-vis du complexe GPIIbIIIa des plaquettes paternelles.

En l’absence d’incompatibilité entre les parents pour les systèmes HPA connus, le séquençage des exons codant pour GPIIb et GPIIIa a permis d’identifier une substitution d’un nucléotide en position 349 de l’exon 3 de GPIIIa (NM_000212.2 :c.349C>T) chez le père et l’enfant, mais absente chez la mère. Cette mutation est à l’origine du changement d’un acide aminé sur la protéine GPIIIa mature (R91W), localisé 58 acides aminés après HPA-1, mais en dehors du domaine PSI. L’expression in vitro de protéines GPIIIa humaines recombinantes a démontré que les alloanticorps maternels reconnaissent spécifiquement l’acide aminé substitué. Il s’agit donc d’un nouvel antigène plaquettaire, appelé Bzh^a, et intégré à la nomenclature HPA sous le numéro 34 (HPA-34bw).