Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur rare de la sphère ORL pour laquelle peut se poser la question d’un traitement systémique. L’objectif de cette revue est de faire l’état des lieux des traitements systémiques (chimiothérapies, thérapies ciblées, immunothérapies) au stade de rechute locale ou métastatique.

Les articles traitant des thérapies systémiques de la sphère ORL de l’adulte, en situation métastatique ou localement avancée, comprenant au moins 10 patients ont été inclus.

Quarante articles ont été sélectionnés dans cette revue. Le taux de réponse objective sous chimiothérapie était en moyenne<10 % (0–70 %), avec des réponses objectives en monothérapie sous cisplatine, mitoxantrone, vinorelbine et éribuline, et en bithérapie par cisplatine-vinorelbine. Les inhibiteurs de l’EGFR ont permis d’obtenir 40 % de réponse objective en association avec de la chimiothérapie. Les inhibiteurs du VEGF et de l’histone désacétylase ont permis une stabilisation de la maladie prolongée chez des patients en progression, avec 10 % de réponses objectives. Les inhibiteurs de c-KIT en monothérapie ont permis d’obtenir<5 % de réponse objective. Les inhibiteurs directs de la voie PI3K/AKT/mTOR ont pour l’instant obtenu 0 % de réponse objective.

Les meilleurs taux de réponse objective ont été obtenus avec la bithérapie à base de cisplatine-vinorelbine. De nombreuses anomalies moléculaires ont été identifiées. Les anti-EGFR, anti-VEGF et HDAC permettent des stabilisations prolongées. La présentation des dossiers en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours, telle que le Réseau d’expertise français des cancers ORL rares (REFCOR) et les RCP moléculaires, devrait être proposée, permettant notamment de diriger les patients vers des essais thérapeutiques.

Adenoid Cystic Carcinoma is a rare tumor of the head and neck sphere. The purpose of this review is a state of the art of systemic treatments (chemotherapies, targeted therapies, immunotherapies) for locally recurrent or metastatic disease.

Our inclusion criteria included head and neck adult patient, metastatic or locally advanced, treated by a systemic therapy, and with at least 10 or more patients.

Forty articles have been selected in this review. The objective response rate under chemotherapy was predominantly<10% (0–70%) with objective responses in monotherapy with cisplatin, mitoxantrone, vinorelbine and eribuline, and with cisplatin-vinorelbine combination. EGFR inhibitors provided 40% objective responses only in combination. Inhibitors of VEGF and histone deacetylase have allowed disease stabilization in progressive patients, with about 10% of objective response. Inhibitors of c-KIT monotherapy yield objective response rates of<5%. Direct inhibitors of the PI3K/AKT/mTOR pathway display 0% objective response rate.

The best objective response rates were obtained with cisplatin-vinorelbine combination. Many targetable molecular abnormalities have been identified and studies have shown prolonged stabilization with EGFR, VEGF and HDAC inhibitors. Multi-disciplinary collaborative consultation (MCC) meetings such as French network of experts in rare head and neck tumors (REFCOR) or Molecular MCC should be proposed and may allow referral to centers proposing specific therapeutic trials.