Le lymphome T/NK (Natural Killer) extra-nodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens de haut grade de malignité. Il en existe deux types : les formes nasales avec atteinte primitive de la sphère oropharyngée et les formes extra-nasales dites « de type nasal », dont l’atteinte primitive cutanée représente la première localisation en termes de fréquence. Nous rapportons un cas de LTNKEN systémique « de type nasal » révélé par une atteinte cutanée associée à une atteinte ophtalmique.

Une femme de 67 ans, sans immunodépression sous-jacente, consultait dans le service de dermatologie pour une plaque inflammatoire infiltrée du mollet droit évoluant depuis plusieurs semaines. Secondairement était apparue une éruption disséminée de papules érythémateuses infiltrées, certaines ulcérées. Il s’y associait des pics fébriles ainsi qu’une ophtalmoplégie et un œdème palpébral supérieur avec ouverture de l’œil droit impossible. Les différents examens complémentaires ne mettaient pas en évidence d’étiologie infectieuse, auto-immune ou inflammatoire. La tomodensitométrie (TDM) orbito-cérébrale montrait une infiltration de la graisse péri-oculaire droite sans effet de masse ni extension cérébrale. La tomographie par émission de positons (TEP)-TDM révélait de multiples lésions hypermétaboliques cutanées. La biopsie cutanée montrait une prolifération lymphomateuse dermo-hypodermique dense, faite de cellules de taille moyenne à grande. Il s’agissait de lymphocytes atypiques de phénotype CD56+ infectés par le virus d’Epstein Barr (EBV+) et exprimant des marqueurs cytotoxiques : granzyme B et T intracellular antigen 1 (TIA-1). Le diagnostic de LTNKEN systémique « de type nasal » était posé. L’évolution était rapidement défavorable, avec survenue d’un syndrome d’activation macrophagique résistant aux traitements, entraînant le décès de la patiente par défaillance multiviscérale.

L’atteinte cutanée est peu fréquente peu spécifique, ce qui peut entraîner un retard diagnostique important. Le traitement repose sur une polychimiothérapie contenant de la L-asparaginase ; une auto- ou une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être proposée en traitement de consolidation. Le pronostic est sombre du fait d’un caractère plus agressif que la forme nasale, avec des atteintes viscérales fréquentes compliquées de syndrome d’activation macrophagique et d’une réponse médiocre aux traitements. De plus, l’atteinte cutanée semble être un facteur de pronostic défavorable. Si l’atteinte ophtalmique est connue, son association avec l’atteinte cutanée reste rare et majoritairement associée aux LTNKEN de forme nasale.

Ce cas de LTNKEN de forme extra-nasale « de type nasal » avec atteinte systémique illustre la difficulté du diagnostic, ainsi que le pronostic sombre de ce type de lymphome.

Extra-nodal NK/T-cell lymphoma (ENKTL) is a form of highly malignant non-Hodgkin's lymphoma. There are two types: nasal forms primarily affecting the oropharyngeal sphere and so-called nasal-type extra-nasal forms in which primary skin involvement is the most common feature enabling diagnosis. Herein, we report a case of systemic nasal-type ENKTL (ENKTL-NT) that was diagnosed based on skin involvement associated with ocular involvement.

A 67-year-old female patient, without immunodepression, was admitted to the dermatology department for a worsening inflammatory scaly patch of skin on her right calf. Secondarily, further lesions appeared on her body as well as a generalized macropapular rash and sores. These were associated with fever spikes, as well as ophthalmoplegia and edema, preventing her from opening her right eyelid. Tests for infectious, autoimmune and inflammatory disorders were negative. A cerebro-orbital scan revealed infiltration and contrast enhancement of the right periocular fat without any mass effect or cerebral extension. A positron emission tomography (PET) scan revealed multiple hypermetabolic skin lesions. Histological analyses indicated dermal-hypodermal lymphomatous tumor proliferation, and immunohistochemical analyses revealed lymphocytes expressing NK-cell markers (strong CD56+ expression), cytotoxic markers (granzyme B and TIA-1), and the presence of Epstein Barr virus (EBV) in the tumor cells. The patient was diagnosed with systemic ENKTL-NT. Her condition deteriorated rapidly, with the onset of refractory macrophage activation syndrome leading to death due to multiple organ failure.

Skin involvement in ENKTL is non-specific and uncommon, which can delay diagnosis. Treatment is based on polychemotherapy comprising L-asparaginase and possibly consolidation therapy with autologous or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. The prognosis of ENKTL-NT is poor due the more aggressive nature of the disease compared with the nasal forms, with frequent visceral involvement and macrophage activation syndrome. Skin involvement seems to be a poor prognostic factor. Although ocular involvement is documented, its association with skin involvement is rare and mainly secondary to nasal forms of ENKTL. This case of an extra-nasal form of ENKTL-NT with systemic involvement illustrates the difficulty of diagnosis and the poor prognosis of this type of lymphoma.