Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares más frecuentes son los linfomas de tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) pulmonar, los linfomas difusos de células B grandes y la granulomatosis linfomatoide. Los linfomas MALT pulmonares son linfomas de fenotipo B indolentes y son los más comunes. Su desarrollo se produce a partir del MALT. Se presentan con mayor frecuencia en forma de una o más opacidades alveolares crónicas. Su pronóstico es excelente y son posibles varias opciones terapéuticas (abstención, radioterapia, cirugía, monoquimioterapia, terapia dirigida). Los linfomas pulmonares de fenotipo B agresivos son mucho más infrecuentes y se presentan ya sea por transformación de un linfoma indolente de células B o en un contexto de inmunodepresión. Su pronóstico y las opciones terapéuticas dependen del estado basal. Por último, la granulomatosis linfomatoide es un linfoma de fenotipo B relacionado con el virus de Epstein-Barr. Las localizaciones pulmonares son frecuentes y la mayoría de las veces se asocian con manifestaciones extrapulmonares (otorrinolaringológicas [ORL], cutáneas y cerebrales). El pronóstico es incierto, desde una remisión espontánea hasta una enfermedad quimiorresistente y letal.