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Low-Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC) syndrome: A synthetic review - 21/08/19

Doi : 10.1016/j.jviscsurg.2019.02.006 
P. Goubault a, , T. Brunel b, A. Rode b, B. Bancel c, K. Mohkam a, J.-Y. Mabrut a
a Service de chirurgie générale, digestive et transplantation hépatique et intestinale (general, digestive, liver transplant and intestinal surgery department), hôpital de la Croix Rousse, hospices civils de Lyon, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 
b Service de radiologie (radiology department), hôpital de la Croix Rousse, hospices civils de Lyon, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 
c Service d’anatomie et de cytologie pathologiques (pathological anatomy and cytology department), hôpital de la Croix Rousse, hospices civils de Lyon, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 

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Summary

Low-Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC) is a genetic disease responsible for the development of intrahepatic lithiasis. It is associated with a mutation of the ABCB4 gene which codes for protein MDR3, a biliary carrier. As a nosological entity, it is defined by presence of two of the three following criteria: age less than 40 years at onset of biliary symptoms, recurrence of biliary symptoms after cholecystectomy, and intrahepatic hyperechogenic foci detected by ultrasound. While the majority of clinical forms are simple, there also exist complicated forms, involving extended intrahepatic lithiasis and its consequences: lithiasis migration, acute cholangitis, intrahepatic abscess. Chronic evolution can lead to secondary sclerosing cholangitis or secondary biliary cirrhosis. In unusual cases, degeneration into cholangiocarcinoma may occur. Treatment is built around ursodeoxycholic acid, which yields dissolution of biliary calculi. Complicated forms may call for interventional, radiological, endoscopic or surgical treatment. This synthetic review illustrates and summarizes the different aspects of this entity, from simple gallbladder lithiasis to cholangiocarcinoma, as well as secondary biliary cirrhosis requiring liver transplant, on the basis of clinical cases and the iconography of patients treated in our ward.

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Keywords : LPAC syndrome, MDR3, ABCB4, Intrahepatic lithiasis, Surgery, Cholangiocarcinoma, Liver transplant


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© 2019  Publicado por Elsevier Masson SAS.
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Vol 156 - N° 4

P. 319-328 - septembre 2019 Regresar al número
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